出血性疾病 (3)课件.ppt

出血性疾病张友智出血性疾病(3)

目录概述特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜弥散性血管内凝血出血性疾病(3)

一、概述出血性疾病(3)

概述概念：血管内的血液流出或渗出血管外称出血。由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称出血性疾病。出血性疾病(3)

概述（一）正常止血机制血管收缩表达并释放血管性血友病因子（vWF）表达并释放组织因子基底胶原暴露1、血管因素出血性疾病(3)

概述粘附功能聚集功能释放反应促凝功能血块收缩功能维持血管内皮的完整性2、血小板因素出血性疾病(3)

概述3、凝血机制：血液凝固可以看作为以化学稳定的纤维蛋白凝块快速补偿不稳定的血小板血栓，堵塞伤口达到彻底止血。出血性疾病(3)

概述接触因子维生素K依赖因子对凝血酶敏感的因子外源性凝血途径内源性凝血途径（1）凝血因子（2）凝血过程凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成凝血机制出血性疾病(3)

概述（二）抗凝与纤维蛋白溶解机制1.抗凝系统抗凝血酶（AT）蛋白C系统肝素组织因子途径抑制物（TFPI）出血性疾病(3)

概述2、纤维蛋白溶解系统组成：溶解系统的激活： 纤维蛋白的降解：内激活途径外激活途径外源性激活途径出血性疾病(3)

概述(三)出血性疾病分类1、血管异常遗传性获得性其它2、血小板异常血小板数量异常：血小板功能异常：凝血异常：血小板减少血小板增多遗传性获得性先天性获得性出血性疾病(3)

概述(四)诊断病史：出血史、出血部位、出血诱因、药物史、出血伴随症状和家族史2.体格检查：出血的部位、性质、程度，有无肝脾淋巴结肿大、黄疸等出血性疾病(3)

概述（四）诊断3.实验室检查 初选试验：出血时间（BT）凝血时间（CT）束臀试验血小板计数凝血酶原时间（PT）活化的部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶时间（TT） 特殊检查：血小板功能检查凝血功能检查出血性疾病(3)

概述（五）治疗局部止血降低血管脆性及通透性1、血管因素所致的出血血小板减少血不功能异常2、血小板因素所致出血凝血因子缺乏维生素K依赖因子缺乏纤溶亢进抗凝物质增多所致的出血3、凝血障碍所致出血出血性疾病(3)

二、特发性血小板减少性紫癜出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因血小板免疫性破坏，外周血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，临床上以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现的常见出血性疾病。急性型多见于儿童，慢性型好发于年轻女性。概念：出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜（一）病因和发病机制感染免疫因素出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜急性型：儿童（2~6岁）多见，起病前1~3周常有上呼吸道或其它部位病毒感染史。皮下出血表现为淤点、淤斑，大小不一、分布不均、不高出皮肤、先发生于四肢、尤以下肢为多。（二）临床表现慢性型：以青年女性多见，出血表现较轻，反复出现皮肤瘀点、瘀斑或鼻出血、牙龈出血、女性月经增多，常因感染或经期出血症状加重。2、出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜血小板检查：急性型常20×109/L，慢性型常在50×109/L血小板平均体积增大，出血时间延长；血块收缩不良；血小板寿命缩短。骨髓象：巨核细胞血小板抗体检查：PAIg增高，95%为IgG（三）实验室检查出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜（四）诊断和鉴别诊断1、诊断要点：出血征象血小板计数减少脾不大或轻度增大骨髓巨核细胞增多并成熟障碍出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜（四）诊断和鉴别诊断泼尼松治疗有效切除脾治疗有效PAIg阳性PAC3阳性血小板生存时间缩短具备下列5项中的任何一项1、诊断要点：2、鉴别诊断：需排除继发性血小板减少症出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜出血严重者应绝对卧床休息、严密观察、避免外伤、减少诊疗穿刺、不使用降低血小板数量的抵抑制血小板功能的药物。（五）治疗1、糖皮质激素：为治疗IPT的首选药：泼尼松0.5~1mg/(kg·d),2周左右血小板上升，血小板正常后以5~10mg/d维持3~6个月。出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜（五）治疗5、血小板输注2、脾切除正常糖皮质激素治疗3-6个月无效糖皮质激素维持量大于30mg/d有糖皮质激素禁忌证者3、免疫抑制剂：适应于糖皮质激素和脾切除疗效不佳或不宜用前二者治疗者。4、达那唑出血性疾病(3)

特发性血小板减少性紫癜（五）治疗①血小板输注②大剂量甲基泼尼松1g/d静滴