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烟雾病诊疗治疗指南

（williis环自发性闭塞）

目录

烟雾病概念

1.1诊疗标准

1.2诊疗性分类

烟雾病流行病学

2.1发病人数及男女百分比

2.2发病年纪

2.3无症状型烟雾病

2.4烟雾病全球分布

烟雾病病理学及病因学

3.1病理学

3.2家族型烟雾病

3.3遗传原因

烟雾病症状

4.1首发症状

4.2发作频率

4.3不一样年纪和烟雾病类型症状特点

类烟雾病

5.1类烟雾病

5.1.1定义

5.1.2补充事项

5.1.3证据

5.2单侧烟雾病

5.2.1定义

5.2.1症状和诊疗标准

5.2.2流行病学

5.2.1单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展

烟雾病诊疗

6.1脑血管造影与核磁影像学诊疗

6.2脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET诊疗

烟雾病治疗

7.1外科治疗

7.2药品治疗

7.3除学习烟雾病治疗

烟雾病预后

8.1儿童烟雾病预后

8.2成人烟雾病预后

8.3无症状型烟雾病预后

烟雾病概念

1957年首次对烟雾病脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管展现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。烟雾病病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而造成在脑基底部出现由大量侧枝循环形成异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”命名起源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成特殊影像【6】），最终，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。该病被劳动卫生社会福利部疑难病治疗研究组织所收录。现该组织对烟雾病诊疗学标准以下：

1.1诊疗标准

脑血管造影是明确诊疗烟雾病金标准：

（=1\*romani）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（=2\*romanii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；

（=3\*romaniii）双侧均符合（=1\*romani）和（=2\*romanii）表现。

（2）当MRI和MRA表现符合以下全部标按时，可不行脑血管动脉造影检验。以下为“MRI和MRA影像学诊疗标准”：

（=1\*romani）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（=2\*romanii）MRA显示在基底部出现异常脑血管网；

注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见流空影时，能够将流空影作为异常血管网表现。

（=3\*romaniii）双侧均符合（=1\*romani）和（=2\*romanii）表现。

(3)烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相同脑血管损伤基础疾病进行判别诊疗：（=1\*romani）动脉粥样硬化，（=2\*romanii）本身免疫性疾病，（=3\*romaniii）脑脊膜病，（=4\*romaniv）脑肿瘤，（=5\*romanv）Downs综合征，（=6\*romanvi）神经纤维瘤病，（=7\*romanvii）头部外伤，（=8\*romanviii）头部放射线照射后脑血管损伤，（=9\*romanix）其余。

（4）病理能够作为诊疗参考：

（=1\*romani）动脉内膜增厚，主要表现在双侧颈内动脉末端因为该原因引发血管官腔狭窄或者闭塞；脂质沉积偶发于增厚内膜；

（=2\*romanii）Willis环受累动脉（大脑前、中、后动脉）偶发不一样程度狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞增厚、内弹性膜波动以及中膜变薄；

（=3\*romaniii）Willis环周围可见大量血管沟通（穿通支和吻合支）；

（=4\*romaniv）软脑膜可见网状小血管网。

1.2诊疗性评定

烟雾病能够基于上述（1）-（4）标准诊疗为明确烟雾病和可能性烟雾病。在行尸检未行脑血管造影时，应参考诊疗标准（4）。

明确烟雾病：符合诊疗标准（1）或标准（2）而且符合诊疗标准（3）。儿童烟雾病患者中，假如一侧脑血管符合诊疗标准（1）或者（2）中（