系统性硬化的诊治进展.ppt

关于系统性硬化的诊治进展

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系统性硬化分类

局限型SSc皮肤增厚限于肢体远端到双肘和双膝，也可累及面部和颈部

CREST综合征局限型SSc的亚类，包括明显的钙质沉着、雷诺现象、食管运

动功能异常、指端硬化和毛细血管扩张

弥漫型SSc除肢体远端和面部外，躯体和肢体近端皮肤也有增厚

重叠SScSSc皮肤和其他特征性改变与另一结缔组织病（包括系统性红

斑狼疮、肌炎或类风湿关节炎）的特点共存

无硬皮型SSc具备SSc的雷诺现象、特征性内脏受累和血清学异常，但无明

显的皮肤受累

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系统性硬化发病机制

炎症自身免疫

血管损伤纤维化

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1980年美国ARASSc分类标准

主要标准：近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾关节近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化

，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。

次要标准：

(1)硬指：皮肤改变局限于手指。

(2)指尖凹陷性斑痕或指腹消失(缺血所致指端凹陷或指垫组织的萎缩)。

(3)双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线状网状纹理或线性结节密度增高

影，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。需

除外其他肺部疾病所致。

诊断标准:具有1项主要标准或2项次要标准即可确诊SSc。

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2013年ACR/EULARSSc分类标准项目的定义

项目定义

皮肤增厚皮肤增厚或硬化，应排除外伤、损伤等后的瘢痕形成。

手指肿胀手指弥漫性、非凹陷性软组织增加，延伸至关节囊正常界限以外。正常手指远端随着骨骼及

关节轮廓逐渐呈锥形，肿胀的手指上述轮廓消失。应排除其他原因如炎性指炎。

指尖溃疡或凹陷性溃疡或瘢痕位于近端指间关节或以远，手指凹陷性瘢痕由于缺血导致，而不是外因或外伤。

瘢痕

毛细血管扩张浅表血管可视性斑点状扩张，压之褪色，去除压力后缓慢充盈。硬皮病样毛细血管扩张为圆

形、边界清晰，在手、嘴唇、口腔可见，和/或是大的垫状毛细血管扩张。明显区别于中央

动脉快速充盈的蜘蛛痣和浅表血管扩张。

SSc相关的甲皱襞甲皱襞毛细血管扩张和/或减少，伴有或不伴有毛细血管周围出血。角质层也可见。

异常毛细血管

肺动脉高压经过右心导管检查诊断的肺动脉高压

间质性肺疾病HRCT或胸片可见肺间质纤维化，基底部明显，听诊Velcro爆裂音，排除其他原因如充血性心