贫血的鉴别诊断.ppt

地中海贫血诊断：小细胞低色素血管外溶血表现铁剂代谢血红蛋白电泳第26页，共70页，星期日，2025年，2月5日铁粒幼细胞性贫血定义：是血红素合成障碍，铁利用不良而引起的一组贫血发病机理：与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍表现：铁利用不良，血红素生产障碍和红细胞无效生成第27页，共70页，星期日，2025年，2月5日铁粒幼细胞性贫血诊断依据：1.难治性贫血2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低5.铁剂治疗无效第28页，共70页，星期日，2025年，2月5日慢性病贫血可能伴慢性病贫血的慢性疾病有:(1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。(2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。(3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。(4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉炎、缺血性心脏病等。第29页，共70页，星期日，2025年，2月5日慢性病贫血慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚(1)红细胞寿命缩短(2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足,骨髓对EPO敏感性降低(3)铁平衡失调:近年的研究证实,一种由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时,hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。第30页，共70页，星期日，2025年，2月5日慢性病贫血实验室检查:(1)为正细胞正色素性贫血,或小细胞低色素性贫血。网织红细胞计数常减少。(2)血清铁及总铁结合力均低于正常转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常血清铁蛋白增高(3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生,铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。第31页，共70页，星期日，2025年，2月5日慢性病贫血诊断依据(1)伴有基础疾病。(2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。(3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高（4）骨髓铁染色第32页，共70页，星期日，2025年，2月5日正细胞性贫血再障部分溶贫失血第33页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障概述再障定义：是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。发病率我国0.74/10万西方老年人为主，东方青壮年为主第34页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的发病机制1种子学说2土壤学说3免疫学说第35页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的发病机制—免疫机制蛋白质合成细胞凋亡第36页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的临床表现贫血：中至重度感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热出血：全身各脏器均可出现，皮肤粘膜最常见严重者可发生内脏出血颅内出血是主要死亡原因无淋巴结和肝脾肿大第37页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的实验室检查血常规+网织红细胞全血细胞减少，网织红减少，淋巴细胞相对增高骨髓象骨髓活检干细胞培养第38页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的诊断标准--1987宝鸡全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）一般无肝脾肿大除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效第39页，共70页，星期日，2025年，2月5日再障的分型急性、慢性再障的区别急性慢性起病急慢出血严重，内脏多见较轻，皮肤