医学免疫学19免疫缺陷病.ppt

免疫缺陷病;免疫缺陷病

〔immunodeficiencydisease,IDD);2025/4/5;;根据发病原因分为

原发性/先天性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD

获得性/继发性免疫缺陷病(acquiredimmunodeficiencydiseases,SIDD

根据所涉及的缺陷的成分可分为

体液免疫缺陷

细胞免疫缺陷

联合免疫缺陷

吞噬细胞缺陷

补体缺陷。;

体液免疫缺陷病

细胞免疫缺陷病

联合免疫缺陷病

补体缺陷病

吞噬细胞缺陷病;免疫缺陷病的共同特点;第一节原发性免疫缺陷病

(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD)

;原发性免疫缺陷病

由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。

〔多发生于婴幼儿〕

原发性B细胞缺陷

原发性T细胞缺陷

原发性联合免疫缺陷

补体系统缺陷

吞噬细胞缺陷;原发性B细胞免疫缺陷是B细胞先天性发育不全或不能接受T细胞传递的信号，表现为血清中某一类、或全部类别的抗体水平降低，临床特点是患者对胞外菌和某些病毒易感。

X性联锁无丙种球蛋白血症〔Bruton病〕

选择性IgA缺陷

X性联高IgM综合征;X性联锁无丙种球蛋白血症〔Brunton病〕

〔X-linkedagammaglobulinaemia,XLA〕;2025/4/5;免疫发病学;选择性IgA缺陷;免疫学特点

患者血清IgM水平高或正常

IgA、IgG、IgE明显降低或缺乏;2025/4/5;

DiGeorge综合征

T细胞信号转导缺陷;免疫学特点

外周血T细胞数量明显减少

抗体水平根本正常，但T细胞依赖的Ab产生缺陷;DiGeorge综合征;原发性联合免疫缺陷;

性联重症联合免疫缺陷病

ADA和PNP缺陷引起的SCID

MHCI/II类分子缺陷的SCID

毛细血管扩张性共济失调综合征

;X-性联重症联合免疫缺陷病;ADA和PNP缺陷引起的SCID;ADA和PNP缺陷引起的SCID;2025/4/5;补体系统缺陷

1.遗传性血管神经性水肿：

C1抑制物基因缺陷，C2裂解失控，C2b产生过多，导致血管通透性增高。

;吞噬细胞缺陷:

吞噬细胞数量减少和功能异常

〔一〕中性粒细胞数量减少

〔二〕吞噬细胞功能缺陷;2025/4/5;第二节获得性免疫缺陷病

〔acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD〕;一、诱发获得性免疫缺陷病的因素

由后天获得的各种因素造成的免疫缺陷。

非感染

恶性肿瘤

营养不良

医源性免疫缺陷

感染

病毒〔HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒〕胞内菌〔结核杆菌、麻风杆菌〕原虫蠕虫;二、获得性免疫缺陷综合症

〔acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS〕;全世界每天大约有16,000名新的HIV感染者

其中90%以上出现在开展中国家

在成人感染者中,40%是女性，15%是年龄在15-25岁.;?2021年艾滋病流行必威体育精装版报告?局部数据摘要

联合国艾滋病规划署和世界卫生组织

2021年7月29日

报告全文〔英文〕可以从联合国艾滋病规划署网站://获得;全球艾滋病流行概况

2021年8月;EstimatednumberofpeoplelivingwithHIVglobally,

1990–2007;到2021年8月估计的成人和儿童

艾滋病病毒感染者存活人数;2007年新感染艾滋病病毒

成人和儿童估计人数;非洲撒哈那地区

HIV感染者占全球感染者的68%，死亡率占76%

非洲艾滋病毒感染者中60%是女性，年轻艾滋病毒感染者中四分之三是女性，

每年大约有三百万新的AIDS患者出现，

两千四百万人感染HIV病毒

成人的预期寿命47岁.

几个非洲撒哈那地区国家报告的成人HIV感染率到达20-25%,以城市区域为甚.

波茨佤那:35.8%感染

赞比亚：5名20岁左右的城市女孩就有一位HIV感染者;中国艾滋病流行现况;我国HIV与AIDS流行现状;我国HIV与AIDS流行现状;

;艾滋病流行的一般规律

由高危人群开始，传播到一般人群;中国艾滋病的开展趋势预测;江西省艾滋病流行形势;江西省艾滋病流行形势;江西省HIV/AIDS报告数〔1994-2003年〕;我省报告HIV感染者的