胎儿泌尿系统畸形超声检查.ppt

胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病------肾积水第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿泌尿系统超声表现胎儿肾脏：胎儿正常肾脏可早在9周时即有可能显示，12周时可观察肾内部分结构，18周时能恒定显示，30周后，胎儿肾脏内部结构包括肾皮质、肾锥体、集合系统等均可准确分辨并确认。在整个妊娠期，胎肾周长与腹围之比相对恒定，约为0.27-0.30。第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿输尿管：胎儿正常输尿管产前超声不能显示，如果产前超声明确显示出胎儿输尿管图像，则常提示输尿管的病理性扩张（如梗阻性病变、膀胱输尿管反流）。胎儿膀胱：在妊娠13周胎儿膀胱即可显示。胎儿膀胱约每隔30-45分钟充盈与排空一次。32周时胎儿膀胱容量最大可达10ml，足月时可达40ml。胎儿泌尿系统超声表现第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日泌尿系统超声诊断的思维方法羊水量：妊娠16周后，羊水主要来源于胎儿尿液，因此，羊水量的多少常是胎儿是否存在严重泌尿系统畸形的线索。如羊水极少或没有羊水，则强烈提示胎儿无尿液生成能力。如双侧肾不发育或发育不全、双侧多囊肾。羊水量的评价方法校多，多数学者主张首先采用主观目测法估计羊水量是多是少，然后再结合测量数据进行判断。后者多使用羊水指数来评价。第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿膀胱：膀胱显著增大时，如果伴有肾积水及输尿管扩张或显示后尿道扩张，则强烈提示有尿路梗阻。膀胱较小或不能显示膀胱则应再半小时之后再次观察，仍不显示则结合是否羊水过少，提示肾不发育或发育不全的可能。泌尿系统超声诊断的思维方法第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿肾脏肾脏的有无肾脏大小与回声强度肾集合系统泌尿系统超声诊断的思维方法第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断肾不发育异位肾肾脏囊性疾病梗阻性尿路疾病膀胱外翻第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日肾不发育又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约为1/4000，肾缺如为散发性，但亦可为常染色体显性、隐性及X连锁遗传。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常合并其它畸形。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日肾脏囊性疾病肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式也明显不同，不能简单地将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾”，有许多病理原因，形成囊肿最基本地原因有两大类，即梗阻和遗传。Potter分类法将肾脏囊性疾病分为以下四大类型：Ⅰ型：常染色体隐性遗传性多囊肾（婴儿型）。Ⅱ型：多囊性发育不良肾。Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾（成人型）。Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日婴儿型多囊肾是一种常染色体隐性遗传病 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日双侧肾脏对称性、均匀性增大双侧肾脏回声增强肾脏回声增强主要在肾髓质部分，而周围皮质部分表现为低回声羊水过少胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾第13页，共42页，星期日，2025年，2月5日胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾第14页，共42页，星期日，2025年，2月5日成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传病。本病主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。但临床上多在成人期才表现出临床症状，开始出现症状的平均年龄约为40岁，但本病也可在小儿甚至胎儿期表现出来，此时仅有轻度肾脏疾病表现。本病超声表现与婴儿型多囊肾相似，也表现为肾脏增大回声增强，但与婴儿型多囊肾相反的是成人型多囊肾可较好的显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，由于胎儿肾脏功能大多正常，因此羊水量在正常范围，而婴儿型多囊肾则常在24周后出现羊水中度或严重过少。此外，父母一方有多囊肾是诊断胎儿成人型多囊肾的有利证据。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断第15页，共42页，星期日，2025年，2月5日多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾病，其发病率约为1/3000，本病无遗传，以男性多见，常为单侧发病，对侧肾脏多发育正常。但双侧发病者也可高达23％。畸形特点：受累肾脏形态明显异常，无肾脏基本结构，由大小不等数量不一的囊腔构成，多像一串葡萄。肾蒂血管发育不良。多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺