先天性巨结肠的护理.ppt

先天性巨结肠症;先天性巨结肠;发病率;病因;病因;家族性及遗传原因

单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境原因的共同作用

环境原因如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等

合并畸形

重要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾）

中枢神经畸形发生率最高，也许由于神经细胞对有害环境耐受力低，并同步被相似原因损害所致;病理;分型;临床体现;临床体现;临床体现;内括约肌紧缩，壶腹部空虚感

狭窄段短，可触及粪块

当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出

;是HD最常见、最严重的并发症

是HD的重要死因，占HD死因的60％,死亡率高达50％

多发于2岁如下，其中3个月内患儿发病率最高

HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑小肠结肠炎

严重肠炎时：

患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情忽然恶化

腹部异常膨胀、脱水

发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差

肛检溢出大量奇臭粪水和气体;X线检查

直立前后位拍片：

平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平

钡剂灌肠：

病变肠段无正常蠕动，显示经典的狭窄、扩张段和移行段;直肠肛管测压

是诊断先天性巨结肠的有效措施。

正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降

HD向直肠内气囊注入诸多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射

有的患儿，肛管压力不仅不下降，反而上升;治疗;扩肛措施;术前护理;术后护理;20