皮肤血管炎的识别.ppt

31种痘样水泡病-EB病毒感染种痘样水泡病-淋巴瘤第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日继发性血管炎其他结缔组织病：SLE，皮肌炎，JIA等32第32页，共48页，星期日，2025年，2月5日33皮肤狼疮带第33页，共48页，星期日，2025年，2月5日皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎34第34页，共48页，星期日，2025年，2月5日关于皮肤血管炎的识别第1页，共48页，星期日，2025年，2月5日讲课提纲????概念：病理临床表现鉴别诊断2第2页，共48页，星期日，2025年，2月5日概念???皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表现为系统性疾病的皮肤表现；皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死及溃疡等缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉 3第3页，共48页，星期日，2025年，2月5日临床表现??一般而言，皮肤血管炎的皮损好发于下肢，特别是悬垂位或着紧身服部位，而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则提示病情严重或伴有系统性血管炎4第4页，共48页，星期日，2025年，2月5日皮损类型与受累血管大小有关?????小血管炎：累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等；中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节、溃疡、坏死或指(趾)坏疽； 累及小、中血管：主要有显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿病和Churg一Strauss综合征：大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行(jawclaudication)、杂音、脉搏减弱及头痛等．如Takayasu病和巨细胞动脉炎混合型：大、中、小：百塞病，cogan、? 5第5页，共48页，星期日，2025年，2月5日6第6页，共48页，星期日，2025年，2月5日病理廖文俊，李承新，王雷，临床皮肤科杂志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012V01．41，N0．8???红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真皮浅层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞外溢；瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损；溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下脂肪交界处或皮下脂肪的肌性动脉受累。7第7页，共48页，星期日，2025年，2月5日8第8页，共48页，星期日，2025年，2月5日皮肤病理???? 要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还是血管病，有无伴发脂膜炎，此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细胞类型。 9第9页，共48页，星期日，2025年，2月5日10第10页，共48页，星期日，2025年，2月5日11第11页，共48页，星期日，2025年，2月5日12第12页，共48页，星期日，2025年，2月5日荧光?48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO％发现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损阳性率约70％，72h后多为阴性，但50％能发现补体沉积。 13第13页，共48页，星期日，2025年，2月5日直接荧光??????缺乏免疫复合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎见于Wegener肉芽肿病、Churg—Strauss综合征和显微镜下多动脉炎：IgG、IgM、IgA和(或)c3沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的特征(皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎)，最常见的是c3，随后依次是IgM、IgA和IgG，也常见纤维蛋白原沉积。免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断：以IgA为主的血管壁沉积见于过敏性紫癜，特别是肾脏受累的患者：