临床SLE相关疾病影像学表现.docx

SLE相关疾病影像学表现

概述

·系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病

·血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征

·好发于生育年龄女性，多见于15~45岁，女：男为7~9:1

符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断

SLE

ACR1997年SLE分类标准

1.颊部红斑

固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位

2.盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

3.光过敏

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到

4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液

6.浆膜炎

胸膜炎或心包炎

7.肾脏病变

尿蛋白定量(24h)0.5g或+++,或管型(红细胞、血红蛋白颗粒或混合管型)

、

8.神经病变

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢素乱

9.血液学疾病

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

10.免疫学异常

抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)

11.抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常

系统性红斑狠疮病情沽动度(SLEDAl积分表)

积分

临床表现

8

癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致

8

精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响

8

器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉素乱、不连贯的松散语言、失眠或白天睦睡、精神运动性活动个或↓。除外代谢、感染、药物所致

8

视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致

8

颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变

8

狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效

8

脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化

8

脉管炎：渍疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实

4

关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉

4

肌炎：近端肌痛或无力伴CPK个，或肌电图改变或活检证实

4

管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型

4

血尿：5RBCHP,除外结石、感染和其它原因

4

蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期个

4

脓尿：5WBC/HP,除外感染

2

脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发

2

新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹

2

粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡

2

胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚

1

发热：体温大于或等于38℃,排除感染原因

1

血小板减少：小于100x10°/L

1

白细胞减少：小于3.0x10?/L,排除药物原因

SLEDAl积分对SLE病情的判断：

0～4分基本无活动；

5～9分轻度活动；

10～14分中度活动；≥15分重度活动

不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。

发病机制

·内外因素作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，活化T细胞刺激B细胞产生多种抗体

①致病性自身抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等

②致病性免疫复合物：形成过量、清除障碍

③T细胞及NK细胞功能异常

·抗磷脂抗体综合征：动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少、血清抗磷脂抗体阳性

东南大学附属中大医院放射科

病理

·主要改变：长期炎症反应和血管异常

·结缔组织的纤维蛋白样变性：免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织

·结缔组织的基质粘液性水肿

·坏死性血管炎

·紫苏木小体：细胞核受抗体作用变性

·洋葱皮样改变：小动脉周围显著向心性纤维增生

SLE多系统受累

●皮肤和黏膜：①特异性皮损②非特异性皮损

·骨骼肌肉：关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松

·心脏：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变

·呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压

·肾：肾炎或肾病综合征

·神经系统：抽搐、急性意识障碍、脑卒中，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变

·血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大

·消化系统：纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎；少见的有肠系膜血管炎，布加综合征

·其他：可以合并甲状腺