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尿崩症医学专业知识宣讲;;重点难点;指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征;多尿
烦渴
多饮
伴随病症状(原发病症状);尿量多,一般4~10L/d
低渗尿,尿渗透压血浆渗透压,一般低于200mOsm/(Kg·H2O)
禁水试验不能使尿渗透压明显增加,而注射加压素后尿量减少、尿渗透压较注射前增加9%以上
其他去氨加压素(DDAVP)或加压素(AVP)治疗有明显效果;禁水-加压素试验
原理:比较禁水前后及使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压明显升高
方法:禁水6~16小时,记录禁水期间每1~2小时血压、体重、尿量、尿渗透压等,当尿渗透压达到高峰平顶〔连续两次尿渗透压差30mOsm/(Kg·H2O)〕时,抽血测血浆渗透压,然后立即皮下注射加压素5U,注射后1小时和2小时测尿渗透压;;血浆精氨酸加压素测定:正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3~7.4pmol/L,禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多
中枢性尿崩症的病因诊断;去氨加压素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素,desmopressin,DDAVP)
鞣酸加压素注射液
垂体后叶素水剂
其他;其他抗利尿药物
氢氯噻嗪
氯磺丙脲
病因治疗
;中枢性尿崩症系精氨酸加压素(AVP)严重缺乏或部分缺乏
肾性尿崩症系肾脏对AVP不敏感
禁水试验:正常人禁足够时间后,尿渗透压超过800mOsm/Kg,尿崩症患者尿渗透压升高不明显
加压素试验:禁水足够时间后注射加压素,中枢性尿崩症患者尿渗透压明显升高
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