《典型骨髓象》课件.pptVIP

*************************************真性红细胞增多症骨髓象三系增生骨髓增生极度活跃，表现为红系、粒系和巨核系三系明显增生红系增生尤为显著，但粒红比通常正常或略高红系特点红系前体细胞比例增高，形态基本正常可见正色素性或轻度低色素性红细胞巨核系特点巨核细胞数量增多，分布松散或小集簇多见大型成熟巨核细胞，核分叶增多铁染色骨髓储存铁常缺乏或减少无环形铁粒幼红细胞真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性骨髓增殖性肿瘤，特征是红细胞生成增加导致红细胞总量增高。骨髓形态学检查是PV诊断的重要依据，典型表现为三系增生，尤其是红系增生，细胞形态基本正常。PV需与继发性红细胞增多症鉴别，后者常有明确病因（如慢性缺氧、肾脏疾病等）。JAK2V617F突变阳性（约95%病例）或JAK212号外显子突变阳性（约4%病例）有助于确诊PV。此外，PV可伴随血小板增多和白细胞增多，需与其他骨髓增殖性肿瘤（如ET和PMF）鉴别。骨髓活检显示细胞密度增高，脂肪减少，是评估PV骨髓特征的重要手段。原发性骨髓纤维化骨髓象增殖期骨髓增生明显活跃，以粒系和巨核系为主巨核细胞形态异常显著，体积大小不一，核分叶异常聚集成簇的异常巨核细胞是特征性表现轻度网状纤维增生（MF-1级）纤维化期骨髓纤维化进展（MF-2至MF-3级）骨髓穿刺常出现干抽或涂片稀少（脱水样）涂片中可见大量撕裂的细胞和裸核外周血出现早幼红细胞和泪滴状红细胞骨硬化期骨髓纤维化严重（MF-3级）出现骨小梁增生和骨硬化骨髓穿刺几乎不可能获得标本外周血典型的白红血病反应原发性骨髓纤维化（PMF）是一种克隆性骨髓增殖性肿瘤，特征是骨髓纤维化、异常巨核细胞增生和髓外造血。PMF的自然病程可分为增殖期、纤维化期和骨硬化期三个阶段，各阶段具有不同的骨髓形态学特征。骨髓活检比骨髓穿刺更适合PMF的诊断，可显示异常巨核细胞增生（体积大小不一，核分叶异常，成簇分布）和骨髓纤维化程度。网状纤维染色和骨小梁染色有助于评估纤维化和骨硬化程度。JAK2、CALR或MPL基因突变检测有助于确诊。PMF需与继发性骨髓纤维化、其他骨髓增殖性肿瘤晚期和骨髓转移性肿瘤鉴别。特发性血小板减少性紫癜骨髓象骨髓特点骨髓增生正常或活跃，各系细胞形态正常红系和粒系细胞数量和比例正常巨核细胞数量正常或增多（这是ITP的特征性表现）巨核细胞形态正常，成熟度良好，但可见释放血小板减少骨髓中可见活跃的巨噬细胞吞噬血小板现象临床诊断价值ITP的诊断主要是排除性诊断，骨髓检查有助于排除其他导致血小板减少的疾病骨髓检查适用于：年龄60岁的ITP患者对治疗反应不佳者考虑脾切除前伴有其他系统细胞减少者临床表现不典型者特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性免疫介导的血小板减少症，主要由抗血小板自身抗体导致血小板破坏增加和产生减少。ITP的骨髓特点是巨核细胞数量正常或增多，但血小板释放减少，与外周血中严重血小板减少形成鲜明对比。需要注意的是，巨核细胞数量增多但血小板减少的情况也可见于骨髓增生异常综合征，但后者常伴有巨核细胞形态异常和其他系列细胞的发育异常。此外，ITP需与其他原因导致的血小板减少（如药物相关、病毒感染、结缔组织病等）鉴别。骨髓形态学检查在ITP诊断中的主要价值是排除其他骨髓性疾病。淋巴瘤骨髓浸润淋巴瘤骨髓浸润是指恶性淋巴细胞侵入骨髓的现象，是淋巴瘤分期的重要依据（AnnArbor分期IV期）。不同类型淋巴瘤的骨髓浸润率和模式不同：滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤骨髓浸润常见（约40-70%），而弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓浸润较少见（约10-30%）。淋巴瘤骨髓浸润的模式可分为结节状、间质性、弥漫性和混合性四种。滤泡性淋巴瘤常呈结节状浸润，弥漫大B细胞淋巴瘤常呈大片状浸润，而小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病常呈间质性或弥漫性浸润。骨髓活检比骨髓穿刺更有助于检出淋巴瘤浸润。免疫组化染色（如CD20、CD3、CD10、BCL2等）有助于确定淋巴瘤细胞的免疫表型。转移性肿瘤骨髓浸润常见类型骨髓是实体肿瘤常见的转移部位，尤其是前列腺癌、乳腺癌、肺癌、胃癌和神经母细胞瘤等形态特征异质性肿瘤细胞集簇或片状分布，细胞形态与原发肿瘤相似；常见核大、核仁明显、核分裂像增多等恶性特征伴随改变可伴有骨髓纤维化、坏死和骨质破坏；可导致骨髓造血功能抑制，出现全血细胞减少辅助检查免疫组化染色（如CK、EMA等上皮标志物阳性）有助于确认上皮来源；特殊标志物（如PSA、TTF-1、ER/PR等）有助于确定原发灶转移性肿瘤骨髓浸润常见于晚期恶性肿瘤患者，可导致骨髓