肌萎缩侧索硬化症.ppt

病程与预后散发型ALS从发病起平均存活时间为3.5年发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28%球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年进行性SMA平均存活时间为10年一般发病年龄越早，存活时间越长59岁以后女性常表现为球部ALS第23页，共56页，星期日，2025年，2月5日良性或长病程的ALS大概占所有病例的5%10-16%ALS病人生存超过10年为脊髓症状者存活期相对较长大部分ALS的进展是不可避免的，但难以预测速度第24页，共56页，星期日，2025年，2月5日ALS的自行缓解Engel，69年报一例发病2年半后恢复，肌力达正常85%Mulder，76年报70年中2000例ALS患者中数例相继自愈。一个49岁外科医生发病6个月后改善，1年内完全恢复Rowland，80年描述1例18岁男性，21个月时完全恢复Chad，86年报1例25岁男性，3年后完全恢复Tucker，91年报4例，发病5─12个月后，未做任何治疗，完全恢复。无MMN和毒物接触史。EMG示急性和慢性失神经支配，运动和感觉传导速度正常。腰穿的三个病人中,脑脊液蛋白均正常Evans，90年报伴肾癌和支气管肺癌的ALS样表现可恢复第25页，共56页，星期日，2025年，2月5日青年上肢远端肌萎缩症

平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。青年期起病,男性多见在发病后3－4年停止发展上肢远端手肌萎缩及无力,累及前臂尺侧,肱桡肌不受累,呈斜坡状肌萎缩特征病因为青年硬膜囊前后径与椎管前后径比例失调,头前屈时反复小的损伤引起第26页，共56页，星期日，2025年，2月5日青年上肢远端肌萎缩症

平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。肌电图为神经源性损伤，仅有患侧上肢远端EMG异常，伴健侧上肢远端手肌EMG异常，而患肢近端肌和双下肢的EMG大多正常，这和MND表现为四肢广泛神经源性损伤有区别肌活检为神经源性损害，病理特点反映了脊髓节段受损较局限，受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支配的能力大,这与MND不同第27页，共56页，星期日，2025年，2月5日ALS的处理原则恰当、及时和准确的诊断对自然病程，预后及理疗和心理治疗效果的充分理解熟悉对症治疗、康复医学及镇静治疗有意识积累ALS治疗及病因研究的资料积极尝试新的治疗第28页，共56页，星期日，2025年，2月5日确定诊断告知患者一旦由症状体征作出初步诊断，经肌电图证实，由实验室检查除外其它疾病后，应及时而恰当的告知患者及家属真实的诊断和预后ALS不是常见病，患者和非专科医生对其所知甚少。应明确向患者交代病情进展，大部分人智力，性功能和大小便功能保持完好第29页，共56页，星期日，2025年，2月5日随访和患者预约，每月随诊一次，观察病情变化，进一步确定预后和分型应该鼓励患者坚持进行正常的生活。鼓励患者进行肢体功能训练评估量表ALSFRS，APPELRatingScore,ALSAQ-40，SIP/ALS19，SF-36第30页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗抑郁治疗大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药常用阿米替林25mg-150mg/每日选择性五羟色胺再摄取抑制剂副作用小，但价格贵帕罗西叮20mg/每日，氟西叮20mg/每日第31页，共56页，星期日，2025年，2月5日并发症的治疗---构音障碍临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要处理措施包括:鼓励患者减慢讲话速度局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛软腭修复及抬高软腭第32页，共56页，星期日，2025年，2月5日并发症的治疗---流涎严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎处理措施：包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效阿托品或东莨菪碱阿米替林可改善睡眠，心境和流涎第33页，共56页，星期日，2025年，2月5日并发症的治疗---吞咽困难50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气药物帮助解决吞咽困难:巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染第34页，共56页，星期日，2025年，2月5日并发症的治疗---痉挛及疼痛45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘腹强直及皮肤压迫出现疼痛处理措施:首先摆正