难治性肾病综合征 (2).ppt

关于难治性肾病综合征(2)第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日难治性肾综的治疗问题

难治性肾综的定义

●激素治疗8周无效

●8周治疗有效，停药复发，再治无效

●6月内复发2次，12月内3次

●加用免疫抑制剂治疗无效第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日难治性肾综的原因

●感染

●高凝状态

●严重低蛋白血症

●肾脏病理类型的转变

●病人未遵从医瞩

●用药不正规

●其他如高脂血症等第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日●调整肾上腺皮质激素的使用

●细胞毒药物

●CsA的使用

●MMF的使用

●抗凝、抗血小板和纤溶药物

●调脂药的使用

●NSAIDs的使用难治性肾综的治疗第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日影响预后的因素

●持续性血肌酐↑，Cr4mg/dl

●高血压，尤其是难于控制的

●持续性重度血尿

●大量蛋白尿

●年龄45岁，病程长6月

●尿FDP持续阳性第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日重症肾综的临床特点

●全身性水肿；

●Ccr50ml/min/1.73m2

●尿蛋白5g/24hr；

●血清白蛋白20g/L；

●高脂血症(正常值的2倍以上)

●其它∶如高血压、左心衰等重症肾病综合征第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日重症原发性肾小球疾病

微小病变肾病

●部分病人可出现自发缓解

●2/3成人MCD激素治疗可完全缓解

●反复发作者可应用CTX2mg/kg·d

或CsA3-5mg/kg·d第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日●首始治疗为60mg/m2(最大可达80mg/d)×4-6W

然后40mg/m2×4-6w,

●复发病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白

转阴，然后再用40mg/m2×1月

●常复发的病人在使用激素的基础上使用8周烃化物

长程，小剂量激素可减少NS复发

●激素抵抗病人CsA可能有效，并恢复Pre的反应性微小病变肾病治疗的建议方案第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

有效无效（儿童：肾活检）

Pre40mg/m2,qod×4-6WMCD其它病理类型

不复发复发激素抵抗

治愈CTX或CsA、Pre每日或隔日

Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

无尿蛋白时，改为40mg/m2×4W

频繁复发激素依赖

CTX或Chl+Pre×8WCTX2mg/kg/d×8W

或长程隔日治疗或CsA3-5mg/kgd×6-12M第9页，共40页，星期日，2025年，2月5日局灶节段性肾小球硬化

●无症状蛋白尿及肾病综合征各占50%

常伴有高血压及肾功能不全

●1/3病人，伴有镜下血尿

●治疗后完全缓解者病情稳定

●未缓解病人，肾功能常↓，

30-63%发展至肾功能衰竭

●治疗无效病人与未经治疗病人结局相似

●未治疗非肾病型患者预后较肾病型患者好

●不利预后指标与其他肾小球疾病相似第10页，共40页，星期日，2025年，2月5日●约20%的FSGS可经激素治疗后缓解

●激素无效者应用CTX或氮芥可↑20%

●2/3的病人应用CsA蛋白尿减少但是肾功

能可出现进行性损害

●CTX2.5mg/kg·d×8W的疗效与CsA

5mg/kg·d×6M相似，前者肾功稳定

●NSAIDs可使部分病人尿蛋白减少，但是，

部分病人出现肾功能损害

●ACEI目前尚未有肯定的依据有效还是无效第11页，共40页，星期日，2025年，2月5日●病人一般应用强的松0.5-2mg/kg/d

●大剂量（60mg/day）3月以上，

剂量可逐渐减至0.5mg/kg·day

●治疗6月以上才可判断是否激素抵抗

●CsA浓度150-300ng/ml可有效，停药后复发

要保持缓解须长期治疗