肌肉疾病护理.pptVIP

临床表现发病年龄：20~40岁男性多见；诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激；症状：肢体肌肉对称性无力颅神经支配肌不受累膀胱直肠括约肌功能不受累体征：弛缓性瘫痪，感觉和意识正常特殊：呼吸肌麻痹、心脏发作间期一切正常第55页，共95页，星期日，2025年，2月5日辅助检查发作期血钾常低于3.5mmol/L心电图呈典型的低钾性改变：u波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽；肌电图示运动电位时限短，波幅低第56页，共95页，星期日，2025年，2月5日诊断周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪；无意识障碍和感觉障碍；发作期间血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变；有家族史者更支持第57页，共95页，星期日，2025年，2月5日可反复引起低血钾的疾病：原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，失钾性肾炎，腹泻，药源性低钾麻痹鉴别要点：有原发病的其他特殊症状癔病；急性感染性多发性神经炎；多发性肌炎；肌红蛋白尿症鉴别诊断第58页，共95页，星期日，2025年，2月5日治疗发作时：氯化钾或枸橼酸钾对症：辅助呼吸、纠正心律失常、控制甲亢；发作间期：预防发作：钾盐、乙酰唑胺、螺旋内酯避免诱因，少食多餐，忌高碳水化合物饮食，限钠。避免受冻及精神刺激第59页，共95页，星期日，2025年，2月5日常用护理诊断/问题,措施及依据活动无耐力:与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关.1.活动与休息2.生活护理:高钾低钠,少食多餐3.病情监测:运动障碍,呼吸,脉搏,血钾4.安全护理第60页，共95页，星期日，2025年，2月5日其他护理诊断/问题知识缺乏:缺乏自我防护知识第61页，共95页，星期日，2025年，2月5日健康指导1.心理调适:随年龄增长发作减少2.饮食指导:高钾低钠,少食多餐3.避免诱因第62页，共95页，星期日，2025年，2月5日预后40岁后发作减少慢性进行性肌病(少数)第63页，共95页，星期日，2025年，2月5日多发性肌炎

（polymyositis）第64页，共95页，星期日，2025年，2月5日定义是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病第65页，共95页，星期日，2025年，2月5日病因、发病机制、病理病因不清发病机制：自身免疫性疾病病理：骨骼肌炎性改变包涵体肌炎：特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体第66页，共95页，星期日，2025年，2月5日临床表现急性或亚急性起病；任何年龄；女性多于男性；病前可有低热或感染；第67页，共95页，星期日，2025年，2月5日MG的诊断病史受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重有助于确诊的检查（1）疲劳试验（Jolly试验）：受累肌肉重复活动后症状明显加重。（2）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明；腾喜龙第23页，共95页，星期日，2025年，2月5日第24页，共95页，星期日，2025年，2月5日（3）神经重复频率刺激检查：低频（2~3Hz）)重复刺激，动作电位波幅递减10%以上（4）单纤维肌电图：同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长（5）AChR抗体滴度测定（6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和肥大第25页，共95页，星期日，2025年，2月5日1、Lambert-Eaton综合征（1）男性居多；（2）约2/3患者伴发癌肿；（3）下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态；（4）颅神经支配的肌肉很少受累；MG的鉴别诊断第26页，共95页，星期日，2025年，2月5日（5）伴有自主神经症状；（6）新斯的明试验阳性；（7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激波幅增高达200%以上；（8）血清AChR抗体阴性；（9）盐酸胍治疗可使症状改善。第27页，共95页，星期日，2025年，2月5日2、肉毒杆菌中毒多有肉毒杆菌中毒的流行病学史第28页，共95页，星期日，2025年，2月5日3、眼肌型肌营养不良症（1）隐匿起病；（2）青年男性多见；（3）病情无波动，逐渐加重；（4）抗胆碱酯酶药治疗无效。第29页，共95页，星期日，2025年，2月5日4、延髓麻痹（1）有舌肌萎缩、纤颤和四肢肌跳；（2）伴强哭强笑；（3）抗胆碱酯酶药治疗无效。第3