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概述、临床病理边缘性脑炎(limbicencephalitis,LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。病理学改变通常累及边缘叶如海马回、钩回、扣带回、岛叶皮质、额叶眶部、杏仁核等深部灰质和周围的白质结构,肉眼观双侧海马回萎缩变色,镜下病变部位大量的神经元丧失伴反应性胶质增生以及血管周围袖套状淋巴细胞浸润1
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影像表现单侧或双侧边缘叶T2高信号,FLAIR图像病灶更清晰,增强扫描不强化或有轻度小斑片状强化。T1像上,边缘叶区域可能显示低信号和萎缩。在疾病的急性期,70%~80%的病例MRIT2或FLAIR加权成像显示有颞叶部位异常强信号,为双侧非对称性、或单侧性,少有造影剂增强效应脑FDG‐PET检测可在MRI出现异常前就显示双侧或单侧颞叶局部有代谢增强,并随临床病程而变化3
影像表现①患者入院前5d头MRI(FLAIR):左图右侧海马高信号,右图双侧侧脑室旁略高信号②患者人院后3d头MRl(FLAIR):左图右侧海马、海马旁回及右枕叶高信号,右图双侧尾状核、豆状核及右枕叶高信号4
影像表现边缘性脑炎患者MRIFLAIR显示了在双侧颞叶及海马区稍高信号5
影像表现MRI(A)和FDG-PET(B)显示在FLAIR和FDG上呈高信号。颅脑MRI(C)和FDG-PET(D)显示合并丘脑胶质瘤在PET上呈高度活跃(左侧颞叶低信号区),MRI未显示6
鉴别诊断HSE:LE急性起病,无发热表现,可有淋巴细胞轻度增高,头MRI可见海马、内嗅区、齿状回等边缘系统可与之鉴别桥本脑病(Hashimoto脑病):临床表现提示弥漫性皮质功能障碍,易与之鉴别脑肿瘤:患者的记忆缺失更严重,也可鉴别7
病例分析患者,50岁,女性无明显既往史,在1个月内发生复杂的局部癫痫,以静止性的凝视为特征。8
AB9
CDA、疾病伊始(FLAIR)左侧海马呈高信号和水肿
B、发病3年后(FLAIR)左侧海马高信号
C、FDG-PET显示海马高代谢
D、较B图像2个月后显示左侧海马高信号增高10
病例分析11
病例分析12
病例分析13
病例分析14
病例分析(A)2天双侧颞叶在DWI和FLAIR上呈高信号(C)14天DWI和FLAIR在环绕侧脑室的高信号病灶(D)37天双侧颞叶皮质DWI高信号接近FLAIR信号和环绕侧脑室的病灶依然存在(F)17个月后DWI显示双侧颞叶高信号,FLAIR显示环绕侧脑室病灶高信号15
小结边缘性脑炎累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构单侧或双侧边缘叶T2高信号,FLAIR图像病灶更清晰,增强扫描不强化或有轻度小斑片状强化16
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