边缘性脑炎课件课件.ppt

关于边缘性脑炎课件第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”概念，指累及边缘系统的CNS炎性疾病，亚急性起病，以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主要表现，伴有肺癌并排除脑转移；尸检神经病理显示“炎性反应和变性改变主要位于边缘系统白质的颞部”。认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplasticlimbicencephalitis，PLE)。第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日2001年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(VGKC)抗体，大多数患者并未发现肿瘤且临床症状呈可逆性，传统的LE概念被打破。2007年Dalmau等提出了“抗NMDAR脑炎”概念，即由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种新型LE，对免疫治疗效果较好。患者的血清或脑脊液中可以分离出抗NMDAR抗体，明确了该病的自身免疫性脑炎的性质。第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日LE的临床类型1病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion);2自身抗体介导性LE(autoantibody-mediatedlimbicencephalitisAMLE);3自身免疫疾病伴随的LE(limbicencephalitiswithautoimmunedisease)。第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日1病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion):单纯疱疹病毒感染最多见;免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10%;临床表现与其他LE类似;CSFHSVPCR可以确诊;及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率。第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日移植后急性LE:(Post-transplantAcuteLimbicEncephalitisPALE):人类疱疹病毒6型(HumanHerpesvirus-6,HHV-6)；EB病毒(EBV)；水痘-带状疱疹病毒(VZV)。KremerS,MaternJF,BilgerK,etal.EBVlimbicencephalitisafterallogenichematopoieticstemcelltransplantation[J].JNeurordiol,2010,37(3):189-191第8页，共39页，星期日，2025年，2月5日PALE多发生于移植后15-60d,儿童及成年男性多见;HHV-6主要累及海马及其他边缘结构;EBV可累及双侧丘脑,基底神经节及颞叶内侧,很少累及海马;临床特点：顺行性记忆丧失

癫痫

抗利尿激素分泌异常综合征第9页，共39页，星期日，2025年，2月5日MRI可见双侧颞叶内侧、海马体、杏仁核、内嗅区、海马回T2、FLAIR、DWI非强化异常信号；CSF病毒DNAPCR阳性可协助诊断；治疗：控制癫痫发作抗病毒对症支持治疗对于器官移植后病人出现急性人格改变、明显记忆缺失或不能解释的癫痫，应考虑本病。第10页，共39页，星期日，2025年，2月5日2AMLE第11页，共39页，星期日，2025年，2月5日2.1抗细胞内抗体相关的LE2.1.1抗Hu抗体：即1型抗神经元核抗体，抗原为表达于神经元核的RNA结合蛋白家系，其中HuD蛋白主要表达于小细胞肺癌（SCLC）细胞。常见于吸烟者及年龄＞40岁的人群，可表现为意识障碍、记忆减退、癫痫发作及精神异常等。还可累及大脑皮质、脑干、小脑、脊髓及自主神经等。该类患者对肿瘤及免疫治疗有一定效果，可使症状趋于稳定，但很少能完全改善，多预后不良。GrisoldW,GiomettoB,VitalianiR,etal.Currentapproachestothetreatmentofparaneoplasticencephaliti