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2025年第十章特发性炎症性肌病

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.特发性炎症性肌病概述

2.临床表现与诊断

3.治疗原则与策略

4.药物治疗详解

5.物理治疗与康复

6.并发症的预防和处理

7.预后与随访

01

特发性炎症性肌病概述

疾病定义与分类

疾病定义

特发性炎症性肌病是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要累及

横纹肌，表现为肌肉无力和炎症反应，患病率约为10~20/10万。

分类方法

根据临床表现和肌肉病理学特点，特发性炎症性肌病可分为多发

性肌炎和皮肌炎两大类，其中多发性肌炎占60%左右，皮肌炎占

20%~30%。

疾病亚型

根据疾病的严重程度和累及范围，特发性炎症性肌病可分为轻症、

中症和重症三个亚型，重症患者占10%~15%，病情严重，预后

较差。

流行病学特点

患病率发病年龄地区差异

特发性炎症性肌病全球患病率约疾病多见于成年人群，平均发病不同地区的患病率存在差异，发

为10~20/10万，女性发病率高于年龄为50岁左右，但也可发生在达国家患病率较高，可能与诊断

男性，约为1.5:1。儿童和老年人，其中儿童发病年水平和生活环境有关，而发展中

龄集中在5~15岁。国家患病率相对较低。

病理生理机制

自身免疫反应肌纤维损伤炎症介质

特发性炎症性肌病的主要病理生免疫细胞攻击肌纤维，导致肌纤炎症过程中，多种炎症介质被释

理机制是自身免疫反应，肌细胞维肿胀、断裂和坏死，进而引发放，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）、

膜上的抗原被错误识别，引发免肌肉无力和功能障碍。研究表明，白细胞介素（ILs）等，这些炎症

疫细胞攻击，导致肌肉炎症和损肌纤维损伤与疾病严重程度密切介质进一步加剧肌肉炎症和损伤，

伤。相关。形成恶性循环。

02

临床表现与诊断

症状与体征

肌肉无力晨僵现象关节疼痛

患者常出现对称性肌肉无力，尤晨起时肌肉僵硬，活动后逐渐缓部分患者伴有关节疼痛和肿胀，

其是四肢近端肌肉，如肩、髋、解，称为晨僵现象，这是特发性尤其是手指关节、腕关节和膝关

膝、踝关节附近的肌肉，影响日炎症性肌病的典型体征之一。节，可能与肌肉炎症反应有关。

常活动。

辅助检查方法

血液检查

通过血液检查检测肌酶谱、自身抗体等指标，肌酶谱如肌酸激酶（CK）

升高是肌肉损伤的