长骨纤维组织细胞瘤的病因、临床表现及诊断课件.pptVIP

*************************************病理学诊断：BFH（大体特征）良性纤维组织细胞瘤切除后的大体标本通常呈灰白色或黄白色，质地中等偏硬，有明显的纤维感。切面上常可见纤维束交织形成的漩涡状或车轮状结构，这是纤维组织细胞瘤的特征性表现。病变通常边界清楚，与周围正常骨组织有明确界限。大多数BFH标本为实性肿块，内部可见少量透明状小囊腔，直径通常不超过0.5cm。部分标本可见局部出血灶，表现为红褐色区域，但罕见广泛坏死。较大的肿瘤可能在边缘区域出现膨胀性生长的特征，使周围骨皮质变薄，但通常不会突破骨皮质。在临床实践中，大体观察结合影像学表现，可初步判断肿瘤的良恶性特征，但最终诊断仍需依赖组织学检查结果。病理学诊断：BFH（镜下特征）细胞丰富良性纤维组织细胞瘤在显微镜下最突出的特点是细胞成分丰富。主要由两种细胞类型组成：一是梭形纤维母细胞样细胞，呈长梭形，核长椭圆形，染色质细腻；二是组织细胞样细胞，呈圆形或卵圆形，胞浆丰富，边界清晰。细胞密度较高但排列有序，异型性不明显。胶原纤维特点肿瘤内的胶原纤维呈典型的涡旋状或迭层状排列，形成特征性的车轮状或洋葱皮样结构。纤维束之间形成不规则分隔，有助于区分区域。胶原纤维的量可有变异，部分区域纤维丰富，部分区域以细胞成分为主。血管分布病变内可见丰富的毛细血管网络，血管壁薄，管腔小而均匀。血管分布相对均匀，罕见明显的血管瘤样改变。部分区域可见血管周围淋巴细胞浸润，程度通常较轻，反映了肿瘤的低度炎症反应。病理学诊断：BFH（镜下特征续）梭形细胞组织细胞样细胞多核巨细胞泡沫细胞含铁血黄素钙化泡沫细胞是BFH的常见组织学特征之一，约65%的病例可见。这些细胞胞浆丰富、淡染，内含丰富的脂质颗粒，呈泡沫状外观。泡沫细胞常聚集成群，分布不均匀。免疫组化检查显示这些细胞表达CD68，确认其组织细胞来源。多核巨细胞在大约75%的BFH中可见，呈散在分布，通常形态类似破骨细胞，含有多个圆形或卵圆形核。这些巨细胞在涡旋状纤维区域之间或血管周围更为常见。与巨细胞瘤不同，BFH中的多核巨细胞数量相对较少，分布不均匀。其他镜下可见的特征包括含铁血黄素沉积（约40%病例）和局部钙化（约25%病例）。核分裂像罕见，通常每10个高倍视野不超过1个，且无异常核分裂。病理学诊断：MFH大体特征评估观察肿瘤体积、边界和内部结构组织学模式识别分析细胞形态和排列特点免疫表型确认检测特异性标志物表达分子特征分析寻找特征性基因变异恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的病理诊断过程复杂，需要综合多方面的病理学特征。诊断始于大体标本的仔细观察，记录肿瘤的大小、边界、颜色和质地等特征。随后进行组织学检查，分析细胞形态、排列方式和间质特点。免疫组化检测是MFH诊断的重要辅助手段，有助于排除其他相似的恶性肿瘤。分子病理学检查虽非必需，但在某些复杂病例中可提供额外的诊断依据。通常需要多学科讨论结合临床、影像和病理特征综合判断。病理学诊断：MFH（大体特征）颜色特点恶性纤维组织细胞瘤切除标本通常呈灰白色或灰红色，质地偏硬但不均一。切面上常见黄色或深红色斑块，代表坏死或出血区域。这种不均匀的颜色分布是恶性肿瘤的特征之一。边界特点与良性病变不同，MFH通常边界不清，呈浸润性生长。标本边缘常见爪状突起，深入周围正常组织。这种浸润性边界使完整切除变得困难，也是局部复发的重要原因。内部结构切面上可见不规则鱼肉状或脑样外观，质地不均。经常可见明显的坏死区域（占肿瘤体积的10-50%），表现为质软、色黄或灰白的区域。出血灶常见，呈深红色或褐色区域。恶性纤维组织细胞瘤通常体积较大，直径常超过5cm，部分病例可达10-15cm。肿瘤生长迅速，常侵犯周围结构，包括骨皮质、关节和软组织。约60-70%的病例在大体标本上可见明显的骨皮质破坏和软组织侵犯。坏死和出血是MFH的常见特征，反映了肿瘤生长迅速，血供跟不上肿瘤细胞的代谢需求。坏死比例与肿瘤的恶性程度有一定相关性，广泛坏死通常提示肿瘤恶性度较高。病理学诊断：MFH（镜下特征）多形性细胞MFH最显著的镜下特征是细胞的多形性，肿瘤由多种类型的细胞组成，包括梭形纤维母细胞样细胞、多角形组织细胞样细胞、未分化的圆形细胞和多核巨细胞。细胞形态多变，大小不一，排列无规则，常呈车轮状、束状或鱼骨状。异型性明显肿瘤细胞显示明显的核异型性，核大小不等，形态不规则，染色质粗糙，常见明显的核仁。核-胞质比例增高，胞浆边界常不清晰。这种核异型性是判断肿瘤恶性程度的重要指标，异型性越明显，恶性程度通常越高。组织学亚型MFH可分为几种组织学亚型，包括多形性型（最