2025年急性肾上腺皮质功能不全.pptxVIP

2025年急性肾上腺皮质功能不全汇报人：XXX2025-X-X

目录1.急性肾上腺皮质功能不全概述

2.病因分析

3.临床表现与诊断

4.治疗原则

5.急性肾上腺皮质功能不全的并发症

6.预后与随访

7.急性肾上腺皮质功能不全的预防

8.临床案例分析

01急性肾上腺皮质功能不全概述

疾病定义及分类定义范围急性肾上腺皮质功能不全（Addisonsdisease）是指肾上腺皮质激素分泌不足，导致一系列代谢紊乱的临床综合征。其发病率约为1/10000。分类方法根据病因，可分为原发性和继发性两类。原发性Addisonsdisease通常由肾上腺自身免疫性疾病引起，占所有病例的90%以上。继发性Addisonsdisease则多因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能障碍所致。疾病类型根据激素分泌不足的类型，可分为皮质醇缺乏型、醛固酮缺乏型、皮质醇与醛固酮缺乏型。其中，皮质醇缺乏型最为常见，约占所有病例的80%。患者表现为乏力、体重下降、血压降低等症状。

病因与发病机制自身免疫自身免疫性肾上腺皮质功能不全是最常见的原因，约占90%以上。患者体内产生针对肾上腺皮质的自身抗体，导致肾上腺皮质细胞受损，激素分泌减少。感染因素细菌、病毒或真菌感染可导致肾上腺皮质炎症，如结核病、化脓性感染等，进而引发急性肾上腺皮质功能不全。下丘脑-垂体-肾上腺轴下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能障碍可导致继发性肾上腺皮质功能不全。如垂体前叶功能减退症，由于垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）不足，导致肾上腺皮质激素分泌减少。

临床表现及诊断标准典型症状患者常出现乏力、体重下降、皮肤色素沉着、血压降低、恶心呕吐等症状。部分患者可能出现低血糖、脱水、酸中毒等危象表现，病情严重时甚至危及生命。实验室检查血液检查可见低钠、低钾、高氯、低血糖、低皮质醇水平等。ACTH刺激试验有助于诊断，患者血浆皮质醇水平在给予ACTH刺激后仍不能升高至正常范围。影像学诊断肾上腺影像学检查如CT、MRI等，有助于排除肾上腺肿瘤、感染等引起的肾上腺皮质功能不全。

02病因分析

肾上腺自身免疫性疾病疾病概述肾上腺自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病，患者体内产生针对肾上腺皮质的自身抗体，导致肾上腺皮质细胞受损，激素分泌减少。发病率约为1/10000。病理机制病理上表现为肾上腺皮质的淋巴细胞浸润和纤维化。自身抗体主要针对肾上腺皮质细胞内的酶类，如21-羟化酶、11-β-羟化酶等，导致皮质醇和醛固酮合成减少。临床表现患者常出现乏力、体重下降、皮肤色素沉着、血压降低等症状。由于皮质醇缺乏，患者可能出现低血糖、恶心呕吐、腹泻等。由于醛固酮缺乏，患者可能出现低钠、低钾、高氯血症等电解质紊乱。

肾上腺感染常见病原体肾上腺感染主要由细菌、真菌和病毒引起。细菌感染常见于金黄色葡萄球菌、链球菌等，真菌感染以白色念珠菌、曲霉菌多见，病毒感染如水痘-带状疱疹病毒等。病理变化感染导致肾上腺皮质和髓质组织发生炎症反应，严重时可能形成脓肿或坏死。病理检查可见肾上腺组织充血、水肿、细胞坏死等改变。临床表现患者可能出现发热、寒战、局部疼痛、乏力等症状。肾上腺皮质功能不全时，可出现血压降低、恶心呕吐、腹泻、电解质紊乱等表现。严重感染可能导致肾上腺危象。

肾上腺出血及梗死出血原因肾上腺出血可能由外伤、血管病变、血液疾病等引起。高血压、动脉硬化等血管病变是主要原因之一，约占肾上腺出血的60%。梗死机制肾上腺梗死通常由栓塞或血栓形成导致。栓塞可由脂肪、空气、血栓等物质引起，血栓形成则与血管病变、血液高凝状态有关。临床表现患者可能出现突发性剧烈腹痛、恶心呕吐、发热等症状。由于肾上腺皮质功能不全，患者可能出现乏力、体重下降、血压降低等表现。严重者可发生肾上腺危象。

其他病因药物副作用某些药物如抗癫痫药、非甾体抗炎药等可能导致肾上腺皮质功能不全。长期使用这些药物，可能抑制肾上腺皮质激素的合成。肿瘤影响肾上腺肿瘤，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等，可能影响肾上腺皮质激素的分泌，导致功能不全。肿瘤分泌的ACTH过多也可能导致肾上腺皮质功能亢进。遗传因素某些遗传性疾病，如21-羟化酶缺乏症、11-β-羟化酶缺乏症等，可能导致肾上腺皮质激素合成障碍，进而引发肾上腺皮质功能不全。这些疾病多表现为家族聚集性。

03临床表现与诊断

典型临床表现全身症状患者常出现乏力、体重下降、肌肉无力等症状。由于能量代谢紊乱，部分患者可能出现食欲不振、恶心呕吐等消化系统症状。皮肤表现皮肤色素沉着是典型表现，表现为皮肤、黏膜、指甲床等部位色素沉着。约90%的患者会出现这种症状，这是由于肾上腺皮质激素合成减少，导致黑色素生成增加。心血管症状由于肾上腺皮质激素缺乏，患者可能出现血压降低、心动过速等症状。严重时，可出现直立性低血压，甚至危及生命。此外