重症肌无力患者的护理查房.ppt

关于重症肌无力患者的护理查房第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日什么是重症肌无力？重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日乙酰胆碱受体乙酰胆碱突触囊泡突触前膜电冲动Ca2＋内流突触间隙突触后膜第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日发病机制1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日ⅠⅡⅢⅣ临床分型眼肌型（15-20％）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。Ⅱa轻度全身型（30％）从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象。Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。重度激进型（15％）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。迟发重症型（10％）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由Ⅱa、Ⅱb型发展而来，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。MG在一般人群中发病率为8-20/10万，患病率50/10万，南方的发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于20-40岁。40岁以前女性患病率为男性的2-3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日什么是重症肌无力危象病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG危象。危象是MG常见的死因，肺部感染或手术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可使症状加重。第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日病例简介4床刘振友男50岁患者因胸闷呼吸费力一月加重伴呼吸困难3天，于2011年9月6日入住我科，T36.5℃P100次∕分BP112/87mmHgR21次/分，患者于一月余前在无明显诱因下出现双眼视物成双、胸闷、呼吸费力，同时伴有声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，抬颈费力，在当地医院予以喉炎治疗，症状无明显改善，近半月感症状进行性加重。病程中有明显的晨轻暮重，病态疲劳，无肢体酸痛，无肢体抽搐，无意识障碍，无明显体重下降，无发热。入院后予以抗胆碱酯酶剂、血浆置换及呼吸机辅助呼吸等对症治疗。第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日病例简介患者于9月7日4时30分患者胸闷、呼吸困难、口干、大汗淋漓，在局麻下行气管切开术并接呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+PSV，并予间断性试脱机；患者分别于9月8日、9月9日、9月14日行血浆置换；第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日病例简介辅助检查：9月5日外院胸部CT示纵膈占位，胸腺瘤可能9月5日血常规：WBC13.2×109/L，9月5日门诊行新斯的明实验阳性。入院诊断：1、重症肌无力（Ⅲ型）2、肌无力危象3、胸腺占位第12页，共35页，星期日，2025年，2月5