2025年医学课件-第31章第3节 再生障碍性贫血.pptxVIP

2025年医学课件-第31章第3节再生障碍性贫血汇报人：XXX2025-X-X

目录1.再生障碍性贫血概述

2.再生障碍性贫血的临床表现

3.再生障碍性贫血的诊断

4.再生障碍性贫血的治疗

5.再生障碍性贫血的预后

6.再生障碍性贫血的护理

7.再生障碍性贫血的预防

01再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血的定义定义概述再生障碍性贫血（AplasticAnemia，AA）是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的红细胞、白细胞和血小板生成减少的综合征，发病率约为每年1~5/10万人口。病因分析该疾病病因多样，包括遗传因素、药物和化学物质暴露、自身免疫性疾病、病毒感染等，其中以药物和化学物质暴露最为常见，约占病因的50%以上。分类特点根据发病急缓、病程长短和病情轻重，再生障碍性贫血可分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两大类。急性再生障碍性贫血病情发展迅速，病程短，多在一年内死亡；而慢性再生障碍性贫血病情发展缓慢，病程长，部分患者可生存数年甚至更长时间。

再生障碍性贫血的分类急性AA急性再生障碍性贫血（AA）起病急，病情进展迅速，病程短，通常在数周至数月内出现严重贫血、出血和感染。发病率较低，约占再生障碍性贫血的20%左右。慢性AA慢性再生障碍性贫血（AA）起病缓慢，病情进展较慢，病程较长，可数年至数十年。患者多以贫血为主要表现，出血和感染相对较轻。发病率较高，约占再生障碍性贫血的80%左右。重型AA重型再生障碍性贫血（SAA）是再生障碍性贫血的一种严重类型，病情进展迅速，死亡率高。患者常表现为严重的贫血、出血和感染，骨髓造血功能衰竭明显。发病率较低，但病情危重，需及时治疗。

再生障碍性贫血的病因药物因素药物是再生障碍性贫血的主要病因之一，约占病因的50%以上。常见的致敏药物包括化疗药物、抗生素、抗癫痫药物等，长期或过量使用可能导致骨髓抑制。化学物质接触某些化学物质如苯、农药、重金属等，可能导致骨髓损伤，引发再生障碍性贫血。例如，长期接触苯的工人，其发病率可高达正常人群的10倍以上。病毒感染病毒感染被认为是再生障碍性贫血的另一重要病因。如HIV、EB病毒等病毒感染，可能直接损害骨髓造血干细胞或诱导自身免疫反应，导致骨髓造血功能衰竭。

再生障碍性贫血的病理生理学骨髓损伤再生障碍性贫血的病理生理学基础是骨髓造血功能衰竭。骨髓中造血干细胞受损，导致红细胞、白细胞和血小板生成减少。骨髓活检显示骨髓脂肪组织增多，造血细胞减少，常少于正常的50%。免疫介导在再生障碍性贫血中，免疫系统可能对骨髓造血细胞产生免疫反应，导致细胞损伤和死亡。这种自身免疫性损伤可以由药物、病毒感染或遗传因素引起，导致骨髓造血功能受损。微环境紊乱骨髓微环境包括骨髓基质细胞、血管和其他细胞，对造血干细胞的生长和分化至关重要。在再生障碍性贫血中，骨髓微环境可能发生紊乱，如血管生成不足、细胞因子失衡等，影响造血干细胞的正常功能。

02再生障碍性贫血的临床表现

贫血的表现乏力头晕贫血最常见的表现是乏力、头晕，这是由于血红蛋白减少导致携氧能力下降，身体各器官组织得不到足够的氧气供应。轻度贫血时，这些症状可能不明显。皮肤苍白贫血患者皮肤、黏膜和指甲床可能呈现苍白或蜡黄色，这是因为血红蛋白含量减少，导致皮肤失去正常的红润。这种苍白在光线充足的环境中更为明显。呼吸急促由于血红蛋白减少，身体为了获取足够的氧气，呼吸频率和深度可能会增加，导致呼吸急促。在活动或运动时，这种症状会更加明显。

出血的表现皮肤瘀斑出血症状表现为皮肤瘀斑，尤其是针尖大小的瘀点，这些瘀斑可能遍布全身，提示血小板减少。轻微的皮肤擦伤或蚊虫叮咬后，也可能出现难以止住的出血。鼻出血鼻出血是再生障碍性贫血患者常见的出血症状之一，可能反复发作，有时出血量较大，难以自行止住。这通常与鼻腔黏膜的血管脆弱和血小板减少有关。内脏出血严重病例中，患者可能出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血等，表现为便血、尿血等症状。内脏出血可能导致贫血加重，甚至危及生命。

感染的表现发热感染再生障碍性贫血患者由于白细胞减少，抵抗力下降，容易发生感染，常表现为发热。感染部位可能包括呼吸道、泌尿道、皮肤等，发热可持续数日不退。肺部感染肺部感染是再生障碍性贫血患者最常见的感染类型，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。由于肺部防御机制受损，感染可能导致病情加重，甚至危及生命。口腔溃疡口腔溃疡也是再生障碍性贫血患者常见的感染表现之一，由于口腔黏膜防御能力减弱，溃疡可能反复发作，疼痛明显，影响进食和休息。

其他表现关节疼痛部分再生障碍性贫血患者会出现关节疼痛，这可能与骨髓造血功能受损有关，也可能与贫血、感染等因素共同作用。关节疼痛可能是轻微的，也可能较为剧烈。体重下降由于食欲减退、消化吸收功能下降以及疾病本身消耗，再生障碍性贫血患者常出现体重下降