2025年医学课件-上皮样血管内皮瘤.pptxVIP

2025年医学课件-上皮样血管内皮瘤汇报人：XXX2025-X-X

目录1.上皮样血管内皮瘤概述

2.临床表现与诊断

3.病理生理学

4.治疗原则

5.预后与随访

6.并发症与处理

7.临床案例分析

8.研究进展与展望

01上皮样血管内皮瘤概述

定义与分类定义界定上皮样血管内皮瘤，简称EVT，是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，EVT属于软组织肿瘤中的一种，其特征性病理学表现为上皮样细胞和血管内皮细胞的混合特征。据统计，EVT的发病率占所有软组织肿瘤的不到1%。分类依据EVT的分类主要依据其组织学形态、生物学行为以及临床病理学特征。根据肿瘤细胞的排列方式，可分为实性型、管状型和混合型。其中，实性型肿瘤细胞排列紧密，管状型肿瘤细胞排列呈管状结构，混合型则同时具备上述两种类型的特点。根据肿瘤的生长速度和侵袭性，可分为良性、交界性和恶性。临床表现EVT的临床表现多样，主要取决于肿瘤的部位、大小和侵袭程度。常见的症状包括局部肿块、疼痛、肿胀和功能障碍。肿瘤好发于肢体、躯干和头部，其中肢体约占70%。约40%的EVT病例在发现时已出现远处转移。患者年龄分布较广，但以中青年多见。

病理特征细胞形态上皮样血管内皮瘤的病理特征之一是瘤细胞呈上皮样排列，细胞边界清楚，核浆比高。肿瘤细胞通常具有丰富的嗜酸性胞浆和圆形或椭圆形的细胞核。约60%的病例中，瘤细胞可见明显的核分裂象。血管生成EVT的另一个重要特征是丰富的血管生成。肿瘤组织内可见大量的新生的血管，血管内皮细胞呈栅栏状排列，有时可见血管内血栓形成。血管生成与肿瘤的侵袭性和预后密切相关。间质反应上皮样血管内皮瘤常伴有明显的间质反应，包括纤维组织增生和淋巴细胞浸润。纤维组织增生可能导致肿瘤周围形成假包膜，有助于肿瘤的定位和手术切除。淋巴细胞浸润可能提示肿瘤的免疫反应和炎症过程。

发病机制基因突变上皮样血管内皮瘤的发病机制与基因突变密切相关。研究发现，VHL基因突变是最常见的遗传因素，占所有EVT病例的50%以上。VHL基因突变导致HIF-2α蛋白的稳定性增加，进而促进肿瘤血管生成和生长。信号通路Ras/Raf/MEK/ERK信号通路在EVT的发生发展中起着关键作用。该通路异常激活可导致细胞增殖、迁移和血管生成。研究发现，约70%的EVT病例中存在Ras/Raf/MEK/ERK信号通路的异常。微环境因素肿瘤微环境在EVT的发病机制中也扮演重要角色。肿瘤微环境中的细胞因子、生长因子和基质成分可以影响肿瘤细胞的生长、侵袭和转移。例如，血管内皮生长因子（VEGF）是肿瘤微环境中重要的血管生成因子，其表达水平与EVT的侵袭性密切相关。

02临床表现与诊断

临床表现局部症状上皮样血管内皮瘤的临床表现以局部症状为主，常见症状包括肿块、疼痛和肿胀。肿瘤通常生长缓慢，肿块质地较硬，边界不清。约80%的患者在首次就诊时表现为局部肿块，部分患者伴有疼痛或肿胀感。功能障碍肿瘤生长可导致邻近组织受压，引起功能障碍。例如，位于关节附近的肿瘤可能导致关节活动受限；位于面部或颈部的肿瘤可能影响呼吸或吞咽。功能障碍的程度取决于肿瘤的大小和位置。远处转移上皮样血管内皮瘤的远处转移较为罕见，但一旦发生，预后较差。转移途径主要包括血液和淋巴途径。远处转移的常见部位包括肺、肝脏和骨骼。转移症状包括转移部位的疼痛、肿块和功能障碍。

影像学检查CT检查CT扫描是上皮样血管内皮瘤的主要影像学检查方法。CT图像可清晰显示肿瘤的大小、形态和位置。EVT在CT上表现为软组织肿块，边界不清，内部可见蜂窝状或囊性变。CT增强扫描可见肿瘤显著强化，有助于与其他软组织肿瘤鉴别。MRI检查MRI检查在EVT的诊断中具有重要价值。MRI可提供多平面成像，清晰地显示肿瘤与周围组织的解剖关系。EVT在MRI上表现为T1加权像上低信号，T2加权像上高信号，增强扫描可见明显强化。超声检查超声检查作为一种无创、便捷的检查方法，常用于EVT的初步筛查。超声可显示肿瘤的大小、形态和内部结构。EVT在超声上表现为不均质的实性肿块，内部可见血流信号。超声检查有助于EVT与其他囊性或实性肿块鉴别。

病理诊断细胞学观察病理诊断上皮样血管内皮瘤时，细胞学观察是基础。瘤细胞呈上皮样排列，细胞边界清晰，核浆比高，细胞核圆形或椭圆形。约60%的病例中可见明显的核分裂象，有助于诊断。血管内皮细胞特征上皮样血管内皮瘤的病理特征之一是血管内皮细胞的存在。这些细胞呈栅栏状排列，有时可见血管内血栓形成。血管内皮细胞的分析有助于与血管瘤和其他血管源性肿瘤的鉴别。免疫组化检测免疫组化检测在EVT的诊断中起着重要作用。常用的标记物包括CD31、CD34和Fli-1。约90%的EVT病例中，CD31和CD34呈阳性表达。Fli-1标记物在EVT中的阳性