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血小板减少症：全面解析本课件全面介绍血小板减少症的临床特点、诊断方法和治疗策略。通过系统学习，您将掌握血小板减少症的必威体育精装版研究进展和临床管理要点。作者：

血小板减少症概述定义与基本特征血小板减少症是指外周血中血小板计数低于正常下限。通常定义为血小板计数低于100×10^9/L。发病机制简介可由血小板产生减少、破坏增加或分布异常引起。多种疾病和药物可导致血小板减少。临床意义与重要性血小板减少可引起严重出血倾向。及时诊断和治疗对预防致命性出血至关重要。

血小板的基本生理学血小板形成与功能由骨髓巨核细胞产生的无核细胞片段。参与凝血和血管修复过程。正常血小板计数范围健康成人血小板计数正常范围为100-300×10^9/L。低于此范围定义为血小板减少症。血小板在凝血过程中的关键作用参与血管损伤初始阶段的止血反应。通过黏附、聚集形成血小板栓。

血小板减少症的分类123获得性血小板减少症后天因素导致免疫相关药物相关感染相关遗传性血小板减少症基因缺陷导致Bernard-Soulier综合征Wiskott-Aldrich综合征May-Hegglin异常疾病相关基础疾病导致骨髓疾病脾功能亢进恶性肿瘤

获得性血小板减少症-免疫性免疫介导的血小板破坏自身抗体与血小板表面抗原结合，导致血小板被网状内皮系统吞噬清除。原发性免疫性血小板减少症无明确病因的自身免疫性疾病。机体产生针对血小板膜糖蛋白的自身抗体。继发性免疫性血小板减少症继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、HIV感染、淋巴增殖性疾病等。

免疫性血小板减少症的发病机制触发因素感染、药物或自身免疫疾病自身抗体的形成针对血小板膜糖蛋白IIb/IIIa或Ib/IX复合物血小板膜蛋白受损抗体结合导致膜损伤脾脏清除被抗体包被的血小板在脾脏被吞噬

药物相关性血小板减少症常见致病药物肝素、奎宁、磺胺类、青霉素类、利福平、卡马西平等多种药物可引起。发生机制药物诱导免疫反应，形成抗体-药物-血小板复合物。也可直接抑制骨髓造血。临床表现与处理停用可疑药物后血小板通常恢复。严重者可使用糖皮质激素或静脉免疫球蛋白。

感染相关性血小板减少症病毒性感染多种病毒可导致血小板减少：HIV病毒肝炎病毒EB病毒巨细胞病毒登革热病毒细菌性感染严重感染可引起血小板减少：败血症莱克立次体布鲁氏菌结核杆菌寄生虫感染常见致病寄生虫：疟原虫利什曼原虫巴贝斯虫

病毒性感染与血小板减少HIV相关血小板减少约30%HIV感染者出现血小板减少。机制包括免疫复合物介导和骨髓抑制。登革热病毒可导致严重血小板减少。与骨髓抑制、血小板破坏增加及内皮细胞损伤有关。流感病毒的影响通过免疫介导和直接抑制骨髓引起血小板减少。一般为暂时性。

遗传性血小板减少症疾病名称基因变异主要特征Bernard-Soulier综合征GP1BA/GP1BB/GP9巨大血小板，黏附功能障碍Wiskott-Aldrich综合征WAS基因小血小板，免疫缺陷，湿疹May-Hegglin异常MYH9基因巨大血小板，中性粒细胞包涵体先天性无巨核细胞性血小板减少症MPL/THPO基因巨核细胞缺乏，严重血小板减少

骨髓造血异常导致的血小板减少再生障碍性贫血造血干细胞减少，影响所有血细胞生成。骨髓呈脂肪化，巨核细胞显著减少。骨髓增生异常综合征造血干细胞克隆性疾病。骨髓细胞形态异常，巨核细胞数量和功能异常。白血病恶性细胞浸润骨髓，抑制正常造血。巨核细胞减少导致血小板产生减少。

血液系统恶性肿瘤与血小板减少淋巴瘤淋巴组织恶性肿瘤。通过骨髓浸润或脾大引起血小板减少。也可因免疫机制或治疗相关。多发性骨髓瘤浆细胞恶性增殖。骨髓浸润导致造血空间减少。免疫机制和化疗也可引起血小板减少。白血病急性白血病骨髓浸润更明显。慢性白血病晚期或急变期也常见血小板减少。

临床症状与体征出血倾向血小板计数低于50×10^9/L时出血风险增加。低于10×10^9/L时可发生自发性出血。皮肤表现瘀点、瘀斑是最常见表现。分布于皮肤和黏膜，尤其是下肢和压力部位。黏膜出血鼻出血、口腔出血、消化道出血、月经过多等。严重者可有颅内出血。

诊断流程详细病史采集询问药物使用史、感染史、家族史等。了解出血表现、既往疾病等重要信息。体格检查查找出血征象，如皮肤瘀点瘀斑。检查淋巴结、肝脾大小等相关体征。实验室检查血常规、凝血功能、骨髓检查等。评估血小板减少的严重程度和可能病因。影像学检查超声检查脾脏大小。必要时行CT或MRI检查排除颅内出血等并发症。

实验室检查血小板计数自动血细胞分析仪测定。必要时手工计数确认。注意排除假性血小板减少。骨髓穿刺评估骨髓巨核细胞数量和形态。有助于区分外周破坏和骨髓产生减少。3血涂片检查观察血小板大小和形态。可发现特殊血液疾病相关改变。自身抗体检测检测血小板相关抗体。辅助诊断免疫性血小板减少症。

鉴别诊断假性血小板减少EDTA抗