临床常见的先天性心脏病讲解.ppt

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临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF)2

室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖几种常见先天性心脏病3

VSD4

RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。VSD病理生理5

VSD血液动力学6

VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流7

VSD临床症状1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压8

VSD临床体征心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑9

VSD10

室间隔缺损VSD辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大11

室间隔缺损VSD辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。12

VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗13

房间隔缺损（ASD）占先心病总数5-10%病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占15％。几种常见先天性心脏病14

第1孔未闭第2孔未闭15

ASD-prim.ASD-secu.16

ASD血液动力学17

房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理18

临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。房间隔缺损（ASD）19

ASD柔和20

ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄21

辅助检查X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损（ASD）22

辅助检查超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。房间隔缺损（ASD）23

ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺24

治疗ASD介入治疗ASD闭合器25

动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%几种常见先天性心脏病26

（PDA）1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理27

PDA血液动力学28

（PDA）临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。29

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（PDA）X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查31

VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷32

（PDA）辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，