系统性红斑狼疮SLE课堂.ppt

;重要内容:;系统性红斑狼疮;病因;发病机制;;致病性免疫复合物

增高的原因有:;病理变化;受损器官的特性性变化是:;;;;NP狼疮的病理基础;

;蝶形红斑;盘状狼疮;系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹;手指血管炎;系统性红斑狼疮：手指坏疽;亚急性皮肤型红斑狼疮：

鳞屑丘疹样皮疹

;亚急性皮肤型红斑狼疮：

环形皮疹;日晒后大疱样皮疹;视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血;;抗磷脂抗体综合征;;狼疮细胞;抗核抗体：周围型;抗核抗体：弥散型;抗核抗体：核仁型;1997年ARA修订的SLE分类原则-1;1997年ARA修订的SLE分类原则-2;1997年ARA修订的SLE分类原则-3;1997年ARA修订的SLE分类原则-4;狼疮鉴别诊断;狼疮病情的判断;SLE-DAI;轻型和重症SLE;狼疮危象;

SLE活动原则?

;狼疮的治疗;糖皮质激素;糖皮质激素剂量;糖皮质激素减量的指征;糖皮质激素的减量-1;;糖皮质激素;;肌肉骨骼系统;免疫克制剂;红斑狼疮的一般治疗;SLE与妊娠;影响狼疮预后的原因;狼疮的死亡原因;狼疮性肾炎;抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节;LN临床体现;亚临床型狼疮性肾炎;隐匿性狼疮性肾炎;狼疮性肾炎临床－病理体现的关系;;;;细胞增生;肾小球硬化;LN病理分型(ISN/RPS,);Ⅳ型 弥漫性LN

弥漫(≥50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管

内或毛细血管外增生性肾炎，弥漫内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴

系膜变化。可分为弥漫节段性(Ⅳ-S)(≥50%肾小球，受累小球呈节段

性病变)和弥漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%肾小球，受累小球呈全球性病变)

,节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳

样构造而无细胞增殖及基质增生。

Ⅳ-S(A) 活动性病变：弥漫节段增生性肾炎

Ⅳ-G(A) 活动性病变：弥漫全球增生性肾炎

Ⅳ-S(A/C) 活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎

Ⅳ-G(A/C) 活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎

Ⅳ-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫节段硬化性肾炎

Ⅳ-G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫全球硬化性肾炎

Ⅴ型 膜性LN

LM、IF、EM可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴

系膜变化

Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同步诊断

Ⅴ型可体现为进展性硬化

Ⅵ型 进展性硬化性LN(≥90%肾小球全球硬化无残存功能);LN治疗历史;小剂量激素控制肾外体现;局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗

;膜性狼疮性肾炎的治疗;弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗1

;细胞毒免疫克制剂：Ⅳ型狼疮性肾炎需合并使用细胞免疫克制药物

如硫唑嘌呤、痛可宁及环磷酰胺（CTX）其中以CTX使用最广泛。

CTX使用措施较多，可隔日静脉注射0.2克，或每次0.4克每周2次，也可一次大剂量冲击治疗。0.5g/m2体表面积或1g/1.73m2，一次性滴入（60分钟以上），每月一次共6次，后每三个月一次共治疗3年，已经许多作者证明对Ⅳ型狼疮性肾炎有很好疗效。;其他免疫克制药物：环孢素A（CsA）也合用于治疗Ⅳ型狼疮性肾炎。

可单独使用，也可与肾上腺皮质激素（强的松0.5mg/kg/d）联合使用。骁悉是近年来用於临床的免疫克制剂，与硫酸嘌呤比较，其副作用明显减少。骁悉治疗LN合用於一般症状较重，而其他免疫克制剂使用不受限时。近年有人报道，做为长期维持性用药，该药有长处。;慢性肾功能衰竭阶段狼疮性肾炎的治疗

;;Therapyoflupusnephritis:controlledtrialofprednisone

andcytotoxicdrugs.NEnglJMed1986;314:614-9;冲击疗法VS持续口服;MMF治疗狼疮性肾炎;MMF治疗LN;成果提醒MMF＋强的松龙治疗组和CTX＋强的松龙组对蛋白尿缓和、改善肾功能等方面无明显性差异，但前者感染等并发症明显减少，而1年后的随访提醒前者LN复发率高于后者;In,Contreras等刊登了MMF治疗增殖性LN的随机、对照研究成果，总历时6年

成果提醒，对于增殖性LN患者，相对于长程IVCTX，短期的IVCTX＋维持阶段使用MMF/AZA更有效和安全;其他治疗LN的药物;其他治疗LN的药物;其他治疗LN的药物;其他治疗LN的药物;其他治疗LN的药物;细胞毒药物重要不良反应;免疫克制剂对代谢的影响;多种免疫克制剂毒副作用;狼疮性肾炎的治疗小结1;狼疮性肾炎的治疗小结2;THEE