糖代谢生物化学.pptVIP

************丙酮酸经线粒体内膜上特异载体转运到线粒体内。多酶复合体是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。在规划教材中，将丙酮酸脱羧酶又称为丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酸乙酰转移酶又称为转乙酰化酶。**三羧酸循环或柠檬酸循环的名称来源于第一个中间产物是柠檬酸，而后者是有三个羧基的羧酸。Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。三羧酸循环研究的历史过程参见《BIOCHEMISTRY》（Secondedition).LubertStryer著第301-302页**半世纪以前就发现柠檬酸和一些二羧酸如琥珀酸、延胡索酸等能迅速被肝、肾切片氧化。而且这些二羧酸能增加鸽胸肌悬液摄取氧，其程度远较本身氧化时所需氧为多，显然，它们对鸽胸肌的氧化营养物起着催化作用。以后，在研究柠檬酸和二羧酸之间的关系时，发现柠檬酸可经异柠檬酸转变为α-酮戊二酸。早知道α-酮戊二酸可转变为琥珀酸。丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制物，使琥珀酸不能脱氢氧化而成延胡索酸。在加有丙二酸的肌肉匀浆中加入柠檬酸，可引起琥珀酸的堆积。这证实了上述的转变过程在生物细胞内确实存在。最后Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。**人体各组织，除成熟的红细胞之外，均有其氧化糖类的能力。糖的降解途径主要是进行有氧氧化。脑组织主要依靠糖有氧氧化借助能，所以脑组织在血糖浓度低于其正常值的1/3-1/2时即可引起机能障碍，出现昏迷。动物骨骼肌细胞含线粒体较多，但其糖酵解酶类的含量也较高，故当氧供应不足时，糖酵解作用能顺利进行，生成较多的乳酸；但在氧供应充足时则可进行糖的有氧氧化。心肌细胞含线粒体较多，氧供应也较丰富。**第一阶段中的氢是在胞浆中生成的，故通过不同的穿梭途径生成的ATP数是不同的。糖有氧氧化产生的ATP数约是糖酵解的18-19倍，故对维持正常生命活动具有极其重要的意义。******整个糖原分子呈树枝状，其分子量在100-1000万之间。糖原在体内的合成与分解反应均从非还原端开始。因非还原端有无数个，可使反应速度加快。********UDPG可看作体内的“活性葡萄糖”**UDPG中的葡萄糖基转移到原先存在的糖原分子的直链部分非还原端残基上，形成α-1,4-糖苷键，此时原先存在的糖原分子作为引物使糖原的直链部分逐渐延长。在糖原合成酶的催化下使糖原分子直链部分不断加长到十个以上葡萄糖残基时，分枝酶可将α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键。所谓“糖原引物”是指原来存在于细胞内的较小的糖原分子。**分枝酶每次可将约含6或7个葡萄糖残基的寡糖链转移到邻近的糖链上，因而使糖原分子每隔8-12个葡萄糖残基即出现一个支链。由此可见，糖原分枝的程度比支链淀粉大得多，后者为每24-30个葡萄糖残基才出现一个分支。******有些氨基酸可增加尿中葡萄糖的排出量，称为生糖氨基酸。生糖氨基酸有：Gly、Ser、Thr、Val、Arg、Cys、Pro、Ala、His、Glu、Gln、Asp、Asn、Met。即大部分氨基酸为生糖氨基酸。其中以丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、甘氨酸的转变活性最强。**非还原端：多个还原端非还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个糖原的结构特点第62页，共85页，星期日，2025年，2月5日部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中糖原合成定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等第63页，共85页，星期日，2025年，2月5日(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(gluco