颅脑先天畸形课件课件.ppt

关于颅脑先天畸形课件*第1页，共33页，星期日，2025年，2月5日*颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书）往往一种先天畸形常同时伴其他畸形第2页，共33页，星期日，2025年，2月5日*器官源性畸形脑先天发育异常第3页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（一）先天性脑积水

（congenitalhydrocephalus）1、中脑导水管狭窄临床与病理：中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁，引起梗阻性脑积水。出生后数周或数月出现临床症状。第4页，共33页，星期日，2025年，2月5日*影像学表现X线：头颅呈球形增大，囟门增宽；骨壁变薄额部及后颅凹突出；蝶鞍骨质吸收；颅面比例失调。第5页，共33页，星期日，2025年，2月5日*CT：?导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称性扩大。?侧脑室周围有带状的低密度影。?四脑室正常。第6页，共33页，星期日，2025年，2月5日*MRI：可显示导水管的狭窄及其形态。第7页，共33页，星期日，2025年，2月5日*中脑导水管狭窄第8页，共33页，星期日，2025年，2月5日*1岁第9页，共33页，星期日，2025年，2月5日*2、积水型无脑畸形由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑脊液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育正常。第10页，共33页，星期日，2025年，2月5日*2岁第11页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（二）脑沟、裂和脑回发育畸形1、前脑无裂畸形胚胎4～8周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑镰、胼胝体、和透明隔。分型：无脑叶型和有脑叶型。第12页，共33页，星期日，2025年，2月5日*CT：无脑叶型：无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室。三脑室扩大成为扩大脑室的一部分。透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。第13页，共33页，星期日，2025年，2月5日*有脑叶型：大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩大前角发育不良，有三脑室可辨。额叶发育不良。透明隔缺如或部分缺如，大脑镰和胼胝体缺如。第14页，共33页，星期日，2025年，2月5日*1岁，前脑无裂畸形：

有脑叶型第15页，共33页，星期日，2025年，2月5日*2、无脑回-巨脑回畸形畸形发生在26～28周内，由神经元从脑室移行到皮质表层的过程中断中引起。无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。第16页，共33页，星期日，2025年，2月5日*CT：大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，皮层增厚，白质变薄。两侧侧裂增宽变浅。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。第17页，共33页，星期日，2025年，2月5日*1岁，无脑回畸形第18页，共33页，星期日，2025年，2月5日*3、脑裂畸形为异常的脑裂跨越大脑半球，常伴发灰质移位。部位多在中央前后回附近CT：横跨大脑半球的脑裂为本病特征。分单侧和双侧及融合型和非融合型。第19页，共33页，星期日，2025年，2月5日*非融合型：脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及室管膜下灰质异常。融合型：裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑室相通，两边相贴，不含脑脊液。第20页，共33页，星期日，2025年，2月5日*20岁，脑裂畸形第21页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（三）胼胝体发育不全

hypoplasiaofcorpuscallosum本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，及合并其他畸形。临床可无症状，或有癫痫，智力不全。第22页，共33页，星期日，2025年，2月5日*CT：横断面侧室前角呈八字形分离，侧室后部扩大呈“蝙蝠翼状”。（三脑室上移伸入半球间裂，甚至形成囊肿）冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者可上升到半球纵裂的顶部。第23页，共33页，星期日，2025年，2月5日*第24页，共33页，星期日，202