营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt

x线改变早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。第23页，共38页，星期日，2025年，2月5日第24页，共38页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别诊断克汀病脑积水软骨营养障碍低血磷性抗维生素D佝偻病第25页，共38页，星期日，2025年，2月5日第26页，共38页，星期日，2025年，2月5日治疗初期：维生素D2000～4000IU，口服，疗程一个月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能维持1-2个月）。一月后预防量，口服。激期：维生素D1～2万iu，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。第27页，共38页，星期日，2025年，2月5日关于营养性维生素D缺乏性佝偻病第1页，共38页，星期日，2025年，2月5日维生素D的体内代谢小肠刷状缘吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液D27－HDC维生素D的吸收和转运第2页，共38页，星期日，2025年，2月5日维生素D的生理作用促进小肠粘膜钙磷吸收促进肾脏钙磷的重吸收促进骨矿物质沉积重吸收维生素D第3页，共38页，星期日，2025年，2月5日病因日光照射不足维生素D摄入不足维生素D吸收障碍体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）生长快，需要量大，相对供应不足药物使体内维生素D不足第4页，共38页，星期日，2025年，2月5日VitaminD缺乏枕秃、多汗血钙↓易激惹PTH↑Ca↑P↓↓钙磷浓度不足软骨细胞更新程序异常；Ca沉积异常骨骼异常第5页，共38页，星期日，2025年，2月5日第6页，共38页，星期日，2025年，2月5日第7页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－初期6月内易惊、爱哭闹多汗、枕秃颅骨软化、乒乓球感第8页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－激期骨骼表现―头颅骨软化方颅鞍状头前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐第9页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－激期骨骼表现―胸部肋骨串珠郝氏沟（harrison氏沟）鸡胸漏斗胸第10页，共38页，星期日，2025年，2月5日第11页，共38页，星期日，2025年，2月5日第12页，共38页，星期日，2025年，2月5日第13页，共38页，星期日，2025年，2月5日第14页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－激期骨骼表现―四肢及脊柱腕、踝部膨大―“手镯”与“足镯”下肢畸形―“o”形腿（膝内翻），或“x”形腿（膝外翻）脊柱弯曲第15页，共38页，星期日，2025年，2月5日第16页，共38页，星期日，2025年，2月5日第17页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－激期抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。第18页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－恢复期以上临床表现有所改善第19页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现－后遗症期留下畸形第20页，共38页，星期日，2025年，2月5日实验检查检查项目初期激期恢复期小儿正常值清血钙短期下降降低逐渐恢复2.25～2.75mmo1/l血清磷降低更低恢复最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/l钙磷乘积35303040硷性磷酸酶稍增高更高恢复最慢25-OHD38μg/ml8μg/ml正常10~80μg/ml第21页，共38页，星期日，2025年，2月5日x线检查初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显激期或重症：干骺端钙化予备线消失，