骨 纤 维 异 常 增 殖 症.ppt

第22页，共34页，星期日，2025年，2月5日第23页，共34页，星期日，2025年，2月5日有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。第24页，共34页，星期日，2025年，2月5日第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日骨纤维异常增殖症welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrousdysplasiaofbone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日病因学本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日临床表现多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见，肋骨、颅骨次之；临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶变为巨细胞肉瘤。第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日123临床分型多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日123临床分型②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日123临床分型③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日影像学表现骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。DR平片作为初诊的检查手段。根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状；可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变;可单独存在也可混合存在。病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日Content四肢躯干骨X线表现颅骨X线表现第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日四肢躯干骨的典型表现为：①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。⑤硬化改变。可以单独出现，多为几种表现共存。第10页，共34页，星期日，2025年，2月5日(1)囊状改变单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影;多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。第11页，共34页，星期日，2025年，2月5日第12页，共34页，星期日，2025年，2月5日(2)磨玻璃样改变。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞。第13页，共34页，星期日，2025年，2月5日(1)囊状改变单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影;多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。第14页，共34页，星期