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黄疸

jaundice

山西医科大学第二医院内分泌科李艳娇黄疸的定义黄疸—是由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常参考值

总胆红素（TB）1.7-17.1μmol/L(0.1～1.0㎎/dl)结合胆红素（CB）0-3.42μmol/L（0～0.2㎎/dl）非结合胆红素(UCB)1.7-13.68μmol/L（0.1～0.8㎎/dl）隐性黄疸：胆红素1.71-3.42μmol/L，临床不易察觉。黄疸：胆红素超过3.42μmol/L（2.0㎎/dl）时，皮肤黏膜黄染，临床可以观察到。讲课内容一、胆红素的正常代谢二、黄疸的分类三、病因、发病机制和临床表现四、辅助检查五、伴随症状和体征六、问诊要点

一、胆红素的正常代谢

1、衰老的红细胞：占总胆红素的80﹪-85﹪。衰老的红细胞经单核-巨噬细胞的破坏分解，成为胆红素、铁和珠蛋白。2、旁路途径：占总胆红素的15﹪-20﹪，来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶，过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白）

红细胞释出的血红蛋白在组织蛋白酶的作用下，α甲烯桥的碳原子被氧化，卟啉环裂开产生一分子CO，释出一分子Fe，形成一分子胆绿素，胆绿素在胆绿素还原酶的作用下形成胆红素。游离胆红素与结合胆红素游离胆红素：又称非结合胆红素(unconjugatedbilirubin,UCB）,即为上述形成的胆红素，与血清白蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不会出现游离胆红素。结合胆红素（conjugatedbilirubin,CB）：非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离，并经Disse间隙被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结合，运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯，即结合胆红素。胆红素的肠肝循环结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原（总量为68-473μmol/L），尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分（约10﹪-20﹪）在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变成结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。二、黄疸的分类

按病因学分类按胆红素的性质分类按病因学分类：①????溶血性黄疸②????肝细胞性黄疸③????胆汁淤积性黄疸（过去称为阻塞性黄疸）④????先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见，第四类较罕见。??按胆红素的性质分类：

①????以UCB增高为主的黄疸②????以CB增高为主的黄疸?三、病因、发病机制和临床表现

1.溶血性黄疸

⑴病因和发病机制：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。病因：①??先天性溶血性贫血，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②??后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血、蚕豆病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。发病机制大量红细胞破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能；另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使UCB在血中潴留，超过正常水平出现黄疸。⑵临床表现：

①???一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色；②??急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血；③??血红蛋白尿（酱油色或茶色），粪色加深，严重者可有急性肾衰；④??慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。⑶实验室检查：

①???血清TB增加，UCB增加，CB基本正常；②??由于UCB增加，CB也代偿性增加，从胆道排到肠道增加，致尿胆原增加，粪胆素增加，粪色加深。③?肠内尿胆原增加，吸收至肝脏增加，血中尿胆原增加，从肾排出，尿中尿胆原增加，但无胆红素。④?急性溶血时尿中有血红蛋白排出，故尿隐血阳性。⑤血常规：血红蛋白下降，网织红细胞增高，骨髓红细胞系列增生旺盛。2.肝细胞性黄疸

⑴病因和发病机制：病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。发病机制：肝细胞损伤，肝脏胆红素摄取、结合、排泄下降，UC