克山病的初步诊断和治疗.pptxVIP

克山病的初步诊断和治疗克山病是一种特殊的心肌病，主要发生在特定地区。本报告将详细介绍其诊断和治疗方法。by

什么是克山病？疾病定义一种原因未明的地方性心肌病，以心肌损伤为主要特征。发现历史1935年在黑龙江省克山县首次发现并命名。主要特点主要侵犯心肌，导致心功能不全和心律失常。

克山病的流行病学特征地域分布主要发生在我国北方和西南地区，呈现明显的地域性特点。人群特点以20-45岁育龄期妇女和2-9岁儿童多发。时间特点可呈现季节性，冬春季节为高发期。

克山病的病因学说硒缺乏与某种因子假说当地土壤缺硒是主要原因，但还需其他因素共同作用。病毒感染假说柯萨奇病毒等可能诱发或加重克山病。谷物污染假说黄绿青霉素等真菌毒素可能是诱因。

克山病的临床分型急型发病急骤，病情凶险1亚急型发病相对缓慢，多见于儿童2慢型发病隐匿，病程长3潜在型无明显临床症状，心功能代偿良好4

急型克山病的特点发病特点发病急骤，病程短，进展迅速。患者常在数天内病情恶化。发病季节常见于冬春季节，气温较低时多发。严重并发症可出现心源性休克、急性肺水肿等危及生命的并发症。

亚急型克山病的特点发病进程发病相对缓慢，症状逐渐加重。好发人群常见于2-7岁儿童，是儿童克山病的主要类型。临床表现表现为慢性充血性心力衰竭，心脏扩大。

慢型克山病的特点发病特点发病隐匿，病程可长达数月至数年。病程演变可由急型或亚急型转化而来，也可原发。心脏变化心脏明显扩大，心功能不全表现明显。

潜在型克山病的特点发现方式多在普查中偶然发现临床症状无明显临床症状表现心功能状态心功能代偿良好

克山病的一般临床表现全身症状全身不适，乏力精神萎靡面色晦暗心血管症状心悸、气短胸闷胸痛活动耐量下降消化系统症状恶心食欲不振上腹部不适水肿表现颜面浮肿下肢水肿腹水（严重者）

克山病的体征心脏体征心脏扩大心率异常心音低钝可闻及病理性杂音心律异常心房颤动房室传导阻滞早搏肝脾变化肝脏肿大肝颈静脉回流征阳性脾脏轻度肿大

克山病的诊断原则流行病学分析结合克山病流行区居住史临床表现评估分析临床症状和体征特点辅助检查解读结合心电图、X线等检查结果排除诊断排除其他原因导致的心脏疾病

克山病的诊断依据（1）流行病学史病区居住史（≥6个月）临床表现急性或慢性心功能不全症状体格检查心脏扩大心电异常心律失常表现4

克山病的诊断依据（2）心电图改变房室传导阻滞、束支传导阻滞、ST-T改变等。胸部X线异常心脏扩大、肺淤血征象等。超声心动图异常左室扩大和收缩功能下降、左房扩大等。血清学指标异常心肌酶谱、硒水平等指标异常。

心电图检查克山病患者心电图常见房室传导阻滞、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动或扑动。

胸部X线检查心脏扩大心胸比例增大，心影增大，心脏轮廓改变。肺淤血征象肺血管充盈，肺纹理增粗，间质性水肿。心包积液少见表现，心影呈水瓶状改变。

超声心动图检查检查项目正常范围克山病改变左室内径35-56mm增大射血分数≥50%降低左房大小19-40mm扩大二尖瓣反流无或微量轻中度反流室壁运动协调异常

血清学检查2-5ng/ml心肌肌钙蛋白急性期明显升高25%CK-MB占总CK比例增高400pg/mlBNP心力衰竭指标升高40μg/L血硒低于正常水平

克山病的鉴别诊断克山病需与多种心脏疾病进行鉴别。病毒性心肌炎和扩张型心肌病临床表现最为相似。

克山病的治疗原则早期干预早期发现，早期治疗，防止疾病进展。对症处理对症治疗为主，针对具体症状采取措施。心功能支持改善心功能，提高生活质量。控制心律纠正心律失常，降低猝死风险。

急型克山病的治疗（1）维生素C治疗静脉推注大剂量维生素C（2-4g/次），每日2-3次。维生素C具有抗氧化作用，可减轻心肌损伤。亚冬眠疗法氯丙嗪、异丙嗪和哌替啶冬眠合剂，降低机体代谢，减轻心脏负担。心功能支持强心：地高辛、多巴胺利尿：呋塞米、托拉塞米扩血管：硝普钠、硝酸甘油

急型克山病的治疗（2）纠正休克补充血容量，应用血管活性药物，维持有效循环血量和血压。控制肺水肿给氧，使用利尿剂和血管扩张剂，必要时机械通气。抗心律失常根据具体心律失常类型选择药物，如胺碘酮、利多卡因等。

亚急型和慢型克山病的治疗生活方式干预卧床休息，减轻心脏负担饮食管理控制饮食（低盐、高蛋白）药物治疗利尿剂、强心剂等亚急型和慢型克山病治疗应强调全面管理。卧床休息减轻心脏负担，严格控制钠盐摄入防止水肿加重。药物治疗主要包括利尿剂和强心剂，需根据病情调整剂量。

药物治疗的选择ACEI/ARB类代表药物：贝那普利、缬沙坦。作用：扩张血管，减轻心脏后负荷。β受体阻滞剂代表药物：美托洛尔、比索洛尔。作用：减慢心率，降低心肌耗氧量。醛固酮拮抗剂代表药物：螺内酯、依普利酮。作用：抑制水钠潴留，减轻心肌纤维化。利尿剂代表药物：呋塞米、托拉塞米。作用：促进排钠排水，减轻水肿和肺淤血。