《内分泌系统疾病》肾小球肾炎-教学课件（非AI生成）.ppt

*足细胞受到损伤后，出现变性并与肾小球基底膜分离(脱落)，裸露的肾小球基底膜与包曼囊随即发生黏连，而在此处滤过的血浆成分直接进入到壁层上皮细胞与包曼囊壁之间，通过进一步撕开，延展，使得病变向整个肾小球及其连续的肾小管进展；同时，在病变局部，细胞外基质产生不断增多．压迫毛细血管袢闭塞，最终导致肾小球节段硬化形成*要注意与微小病变性肾小球病区别*本病与模性肾病的不同病理特点*经典途径：免疫复合物先激活C1C2C4才激活C3。替代途径：无C1C2C4的参与，通过C3的激活启动。旁路激活途径与经典激活途径不同之处在于激活是越过了C1、C4、C2三种成分，直接激活C3继而完成C5至C9各成分的连锁反应，还在于激活物质并非抗原抗体复合物而是细菌的细胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物质。旁路激活途径在细菌性感染早期，尚未产生特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用。*系膜区增宽使血管球呈分叶状；PASM：PAS染色是过碘酸雪夫氏染色（schiffperiodicacidshiff，PAS）。肾小球基底膜富含IV型胶原，经过高碘酸及铬酸氧化暴露醛基，醛基再把六胺银还原为黑色的金属银。胶原IV镀银呈黑色。用于观察系膜基质、GBM及TBM。比PAS准确。*****血尿持续数天，以后消失，每隔数月复发。*基膜物质向外侧增生插入沉积物之间形成钉状突起，*弥漫性脏层上皮细胞足突消失，是产生蛋白尿的重要原因***早期是相应肾小球肾炎的病理改变→肾小球内玻璃样物质沉积，细胞数减少、毛细血管腔狭窄，肾小球发生玻璃样变→纤维增生，肾小球硬化。肾炎引起的高血压导致肾内细小动脉硬化。*玻璃样变是肾小球毛细血管壁损伤的结果，电镜下为肾小球细胞外出现无定形物质沉积，成分主要是沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质，可导致毛细血管腔狭窄、肾小球固有细胞数目减少。肾小球内胶原纤维增加可引起肾小球硬化，血管球与肾球囊壁层粘连。**蛋白尿:150mg/d,大量蛋白尿：3.5g/d管型：蛋白、细胞、细胞碎片在肾小管内凝集而成*临床表现与病理类型密切联系，但并非完全对应*临床简称急性肾小球肾炎（或急性肾炎），主要表现为肾炎综合征。*双侧肾脏肿大，被膜紧张，表面充血，有的可见散在的粟粒大小出血点。*肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生使毛细血管管腔狭窄，血流受阻→肾小球率过滤↓→少尿和水肿血浆肾素水平一般不增高。起病急进展迅速**一组病因不同但临床表现相似的疾病Thistypedoesnotdenoteaspecificetiologicformofglomerulonephritis纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因*肺出血-肾炎综合征：肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基膜存在交叉反应性抗原。肾微血管炎主要局限于肾脏病变ANCN相关性肾小球肾炎：①结节性多动脉炎；②韦格纳肉芽肿病；③特发性新月体性肾小球肾炎。血液免疫学检查：Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。*新月体附着在肾球囊的壁层免疫荧光呈线性荧光，电镜下无电子致密物沉积**血浆置换疗法目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。**肾病综合征关键的改变是肾小球毛细血管壁即滤过膜的损伤。高脂血症机制：肝脏脂蛋白的合成增加、脂质的转运和脂质分解代谢异常等肝脏是人体内合成蛋白的重要场所，而血液中的蛋白含量太低会促进肝脏合成更多的血浆蛋白,包括脂蛋白蛋白。低蛋白血症可以刺激肝脏白蛋白的合成率增加，而脂蛋白具有与白蛋白相同的合成和分泌途径，所以肝细胞白蛋白合成率增加的同时脂蛋白合成率也明显增加。同样，肾病综合症时胆固醇的合成率也明显增加。脂蛋白脂酶活性降低,外周脂蛋白分解障碍。低分子量的白蛋白和转铁蛋白主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性，促进水的吸收；GBM通透性增高，脂蛋白滤过增加，引起脂尿。*光镜下肾小球无明显炎细胞浸润，称肾小球病。*人膜性肾病的易感性与MHC位点有关*病变特征：弥漫性肾小球毛细血管壁增厚，肾小球基膜上皮细胞侧出现免疫复合物沉积*基膜物质向外侧增生插入沉积物之间形成钉状突起，*exhibituniform,diffusethickeningoftheglomerularcapillarywall(platinicring-like铂环状)w