铁代谢临床应用.ppt

（四）可溶性转铁蛋白受体转铁蛋白受体(TfR)介导含铁的转铁蛋白从细胞外进入细胞内的跨膜糖蛋白。TfR存在于许多细胞的表面，但是在血红蛋白合成过程中TfR大部分存在于活性细胞上。可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是通过细胞表面受体的蛋白水解作用衍生过来的。在血清中sTfR和不同的转铁蛋白以复合物的形式存在，血清中的sTfR大约80%来源于早期的红细胞，当红细胞生成活性增加特别是铁缺乏时会引起sTfR合成的增加,从而使血清中sTfR浓度的升高。恶性肿瘤使其过度表达。第31页，共65页，星期日，2025年，2月5日可溶性转铁蛋白受体测定有什么临床意义？1缺铁性贫血的诊断，缺铁性贫血和慢性疾病引起的贫血(ACD)的鉴别诊断。在铁缺乏早期就已观察到sTfR浓度的升高。sTfR是功能性铁状态的一项特异性检测指标，不受各种干扰因素的影响,例如急性或慢性炎症反应、怀孕等。在临床实践中，血清铁蛋白、sTfR和血红蛋白联合检测可准确分析病人铁缺乏的状态，这些分析物表明铁缺乏的不同阶段。2可预测促红细胞生成素治疗效果。3在健康人群中，体内高的铁贮存预示T2DM。T2DM是铁过多性疾病的一种普通的并发症；例如血色素沉着症。T2DM的危险性和铁过多的量有关，高的铁贮存和低的铁贮存的人相比发生T2DM的危险性增高2.38倍。4．它作为评价儿童、运动员、孕妇以及炎症和恶性肿瘤患者的铁水平是一项非常可靠的参数。5．与急性期的反应和肝功能不相关第32页，共65页，星期日，2025年，2月5日

五ferritin铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白，动植物体内广泛存在的一类贮存铁的蛋白，是去铁蛋白apoferritin和Fe3+的复合物。在哺乳类动物的肝和脾中含量最多。其外径约12～14nm，空囊腔径长约6nm，外壳(即脱铁铁蛋白)由24个亚基组成，每个亚基约含163个氨基酸残基，每个分子最多可结合4500个铁原子。分子量约为900000。结合铁的铁蛋白是“溶”于水的，血浆铁蛋白的浓度与体内储存的铁成正比。第33页，共65页，星期日，2025年，2月5日临床意义：1．病理性降低：缺铁性贫血；营养不良。2．病理性升高：慢性疾病引起的贫血；再生障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血和慢性溶血性贫血；特发性血色素沉着症(血色病)；多次输血的病人。机体铁负荷过高是糖尿病发病的危险因素[3]，糖尿病患者早期就出现血清铁蛋白水平升高。而机体内游离铁有氧化还原活性，与机体氧化防御体系密切相关。在糖尿病发病前，铁代谢已经破坏，导致氧化抗氧化系统的紊乱和脂质过氧化，最终导致β细胞受损而发生糖尿病。SF作为反映机体铁负荷的主要指标，可能较早预测糖尿病的发生。第34页，共65页，星期日，2025年，2月5日（六）红细胞游离原外卟琳（FEP)血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。红细胞游离卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。第35页，共65页，星期日，2025年，2月5日铁代谢障碍性疾病铁缺乏症储存铁缺乏irondepletionID缺铁性红细胞生成irondepletionerythropoiesisIDE缺铁性贫血IDA铁代谢异常慢性病贫血ACD铁粒幼细胞贫血（sideroblasticanemia,SA）组织铁沉着症第36页，共65页，星期日，2025年，2月5日1IDA

IDA血常规表现中度贫血，呈小细胞低色素√第37页，共65页，星期日，2025年，2月5日原卟啉+Fe血红素珠蛋白HbRBC分裂影响小小细胞低色素性贫血MCVMCHMCHC第38页，共65页，星期日，2025年，2月5日IDA骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象第39页，共65页，星期日，2025年，2月5日巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质第40页，共65页，星期日，2025年，2月5日第41页，共65页，星期日，2025年，2月5日IDA临床表现1、Hb下降所引起的症状：疲乏、困