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卟啉病的护理查房

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01卟啉病概述

02护理评估与计划制定

目录03日常生活护理要点

CONTENTS04并发症预防与处理策略

05药物治疗管理与注意事项

06心理支持与康复护理

01

卟啉病概述

病症定义

卟啉病定义别名病因

卟啉病是一种由卟啉代谢异常引起的疾卟啉症、卟啉代谢异常症、紫质症等。卟啉代谢异常多由遗传缺陷导致，部分

病，主要累及神经系统和皮肤。可由药物、化学物质等因素诱发。

发病机制

代谢异常机制

由于某种酶缺陷，导致卟啉代谢途径中的某些

中间产物过多堆积，进而引发疾病。

卟啉代谢途径

卟啉是人体血红蛋白、肌红蛋白等生物合成

过程中的重要中间产物。

遗传因素

卟啉病多为常染色体显性遗传，但部分类型也

可为隐性遗传。

临床表现与分型

1急性卟啉病

以光敏性皮炎、腹痛、神经精神症状为主要表现，如皮肤暴露部位出现红斑、水疱、糜烂

等，腹痛剧烈且难以忍受，精神症状包括烦躁、幻觉、抽搐等。

2慢性卟啉病

主要表现为皮肤光敏性皮疹、皮肤增厚、色素沉着等，神经精神症状较轻。可分为迟发性

皮肤型卟啉病、肝性卟啉病等类型。

3混合型卟啉病

同时具有急性型和慢性型的症状和体征，病情复杂且严重。

02

护理评估与计划制

定

家属交流与病史采集

询问病史

详细询问患者病史，包括家族史、疾病史、用药史等，了解患者发病的

原因和病程。

与家属沟通

与患者家属充分沟通，了解他们对患者病情的了解程度、心理状况及期

望，以便更好地制定护理计划。

体格检查与症状观察

生命体征监测

定期测量患者的体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，以及观察患者的精神状态、皮肤、黏膜

等。

症状观察

密切观察患者是否出现腹痛、恶心、呕吐、光敏等症状，以及症状的严重程度和持续时间。

神经系统检查

注意患者的神经系统症状，如感觉异常、运动障碍等，及时报告医生。

个性化护理方案制定

疼痛管理