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2025乳腺Paget病诊治中国专家共识

乳腺Paget病(mammaryPagetdisease,MPD)是一种累及乳头乳晕

区的特殊类型乳腺癌。单纯型MPD较少见，目前缺乏前瞻性研究和充

分的循证医学证据，因此，在诊断和治疗上存在较大分歧。了给MPD

的诊断和治疗提供指导和参考，中华医学会外科学分会乳腺外科学组组织

了国内部分专家，结合国内外的文献数据及各位专家的实践经验，采用德

尔菲法通过投票的形式形成本专家共识。投票结果＞70%的选项被视一

致推荐；50%〜70%之间的选项则视争议较大，未达成一致性共识。最

终的医疗决策应结合病人的具体病情、个人意愿以及主管医生的临床经验

来进行。

本专家共识主要适用于中国乳腺疾病相关专业的临床医师，不具备非乳

腺专业医师或病人提供参考的效能，不应作医疗鉴定的依据，也不适用

于处理任何医疗纠纷或争议。中华医学会外科学分会乳腺外科学组不对因

不当应用本共识而产生的任何结果承担责任，并保留对本指南的最终解释

权。

1MPD概述

MPD又称乳腺湿疹样癌，其发病率较低，仅占乳腺癌的1%〜3%。在我

国发病高峰通常出现在40-60岁［1］。MPD的早期临床表现常乳头

乳晕区的湿疹样改变［2］o在MPD的诊断中，影像学检查缺乏特异性，

假阴性率较高。MPD的病理特点是镜下可见典型的Paget细胞，这些细

胞体积较大、细胞质丰富，细胞核呈多形性，核仁显著[3。MPD可分

3种病理学类型：单纯型MPD、MPD合并导管原位癌(ductal

carcinomainsitu,DCIS)以及MPD合并浸润性癌，其中单纯型MPD

仅占7%[4o

2诊断MPD

早期病变进展缓慢，常与乳头乳晕区的皮肤良性病变(如异位性皮炎、接

触性皮炎等)相混淆，易导致误诊或漏诊。然而，皮肤良性改变通常表现

双侧病变，且对类固醇治疗敏感。因此，对于乳头乳晕区有湿疹、皮炎、

脱屑等症状的病人，若乳头刮片细胞学检查、乳腺超声及X线检查均未见

异常，部分专家建议可先行类固醇治疗2~3周。如治疗后未见改善，建

议行脱落细胞学检查、穿刺活检或切取活检等诊断性活检，具体方法包括

溢液涂片和组织病理学检查(如楔形活检、表皮浅表“剃须”活检、穿刺

活检、开放手术活检、乳头和乳晕全厚度活检等)[2o

推荐意见1:对于首次出现乳头乳晕区湿疹样改变的病人，若乳头刮片细

胞学检查、乳腺超声及X线检查均未见异常，建议先进行2~3周类固醇

治疗。专家赞同率60%(9/15);若经规范治疗无效或初诊久治不愈

的乳头乳晕区湿疹样改变，则需对病灶进行活检。专家赞同率：100%

(15/15)o

MPD的诊断主要依据是镜下可见特征性的Paget细胞。细胞学检查是一

种简单、无创的诊断方法，但也存在一定的假阳性率[5。专家组建议，

在脱落细胞学检查发现Paget细胞或恶性细胞时，仍需结合病理学检查结

果以确认MPD的诊断。此外，对于无明确肿块的病变，病理学检查结合

免疫组化可辅助诊断MPD,常用的小分子质量细胞角蛋白[如细胞角蛋

白7(CK7)、黏蛋白1(MUC1)、细胞黏附分子5.2(CAM5.2)

和三角鼻指综合征1型蛋白(TRPS1)等标记物[6-7,可帮助与皮肤

鳞状细胞癌或黑色素瘤等其他皮肤恶性肿瘤进行鉴别。

推荐意见2:在脱落细胞学检查已发现Paget细胞或恶性细胞的情况下,

仍需结合病理学检查确诊MPDo专家赞同率：73.3%(11/15)o

由于大多数MPD病人可合并乳腺浸润性癌或DCIS,且20%~80%的病

灶呈多中心表现[8,乳腺超声和X线检查在诊断MPD伴浸润性癌时

的敏感度分别74%和79%,而在MPD伴DCIS的诊断中，敏感度分

别19%和39%OMRI检查在此方面具有最高的敏感度，且对