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脑积水诊疗规范

一、概述及临床表现

颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍（通道阻塞），脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻型病因，如脑室系统不同部位（室间孔、导水管、正中孔）的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。

临床症状和体征：头颅及前囟增大（婴幼儿），颅内压增高的临床症状和体征（头痛、恶心、呕吐、视盘水肿），脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现（智能障碍、步行障碍、尿失禁）。

二、诊断

（一）诊断依据

1.病史采集：询问家属婴幼儿头颅及前囟是否有增大，是否有家族史。成人询问是否有颅内压增高的临床症状和体征（头痛、恶心、呕吐、视盘水肿），及脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现（智能障碍、步行障碍、尿失禁）等症状体征。甘露醇脱水有效，腰穿释放脑脊液后症状改善。

2.体格检查：婴幼儿检查1．头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。2．两眼落日状，多数病人有眼球震颤。3．病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。成人查痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征。

3.辅助检查：头颅影像学检查：（1）梗阻型脑积水。头颅x线片为颅骨内板可见指压痕（慢性病例）。CT见脑室扩大，双额角径或颅内径（Evans指数）0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐100。颞角宽度3mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。T1显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明度，心电门控相位对比MRI电影。

（2）正常压力脑积水。CT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。

（3）蛛网膜下腔增宽（脑外积水）。CT见双侧额部（前部半球间裂）蛛网膜下腔增宽I5mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。

4．其他特殊检查：神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。

（二）鉴别诊断：

一、婴儿硬膜下血肿或积液

虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经盘水肿，但缺少落日征。CT可鉴别。

二、佝偻病

佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

三、巨脑畸形

虽然头颅较大，但无颅压增高症状，CT显示脑室大小正常。

四、脑萎缩

主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般50岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大，但不累及第四脑室，脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。

五、脑发育不全

虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。

四、治疗方案及原则

（一）药物治疗：甘露醇及甘油果糖脱水治疗

（二）手术治疗：

1、肿瘤导致脑室系统梗阻的手术

对于梗阻性脑积水且有明确梗阻性病因的，手术清除梗阻病变始终是首选方案。颅内中线肿瘤，因为占据或挤压第三脑室或第四脑室、造成梗阻性脑积水，首要的是切除占位病变、恢复脑室系统的通畅。肿瘤全切后，脑积水即可缓解，严重颅高压患者，可先急诊行脑室外引流术或者脑室镜下第三脑室底造口术，暂时缓解颅内压力，为后期手术切除梗阻性病变争取时间。

2、脑室-腹腔分流术

脑室-腹腔分流术是目前