运动障碍疾病（锥体外系疾病）PPT课件.pptx

运动障碍疾病

（锥体外系疾病）;概述;基底节的组成;4;

皮质-皮质环路

黑质-纹状体环路

纹状体-苍白球环路;6;递质生化;功能;主要临床表现;帕金森病

(Parkinson’sdisease,PD);帕金森病——又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。

其病变主要见于黑质、黑质——纹状体通路变性;病因;发病机制;病理及生化病理;儿茶酚胺的生物合成途径;多巴胺的代谢异常;临床表现;临床表现（1）;临床表现（2）;20;21;临床表现（3）;临床表现（4）;临床表现（5）;PD严重程度评估;临床表现（6）;辅助检查;SPECT——DAT;诊断;鉴别诊断;2、伴PD表现的其他NS变性病(症状性PD)

肝豆状核变性

Huntingtong病

弥漫性路易体病

多系统萎缩

进行性核上性麻痹;3、其他：

抑郁症

特发性震颤：为一种原因不明的、具有遗传倾向的疾病。常发生于男性。多于30岁左右起病。震颤于肢体静止时减轻，随意运动时加重，多呈姿势性。无肌张力增高或运动减少。饮酒及服用?－受体阻滞剂可显著减轻。;帕金森病的治疗;任何药物干预治疗的目的;帕金森病治疗方案;药物治疗;(3)替代疗法：

L-Dopa是治疗PD最有效的药物，可改善PD所有症状，对运动减少有特殊疗效，使用最广泛。几乎所有的PD患者最终均需使用左旋多巴。

副作用：较大，常见恶心呕吐、低血压

多巴脱羧酶抑制剂DCI：苄丝肼、卡比多巴

复方L-Dopa：美多巴Madopar

息宁SinemetCR

原则：小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量取得较好疗效

用法：0.25-0.75g∕d;左旋多巴的生物特性;左旋多巴不能阻止疾病的进展;

左旋多巴长期治疗，会出现一些临床难题：

症状波动：

剂末现象----疗效减退

LD治疗平均约２年，每剂LD作用的有效时间就会逐渐缩短，变异大，更常出现无效剂量。

开关现象

;异动症(运动障碍)

长期应用多巴胺后出现的不能控制的异常动作

舞蹈症

肌张力障碍

LD治疗5~10年，50%~90%的患者发生运动并发症

精神症状;(4)DA能受体激动剂：

泰舒达TrastalSR(吡贝地尔)250mg/qd

森福罗（普拉克索）最大剂量4.5mg/d

;多巴胺受体激动剂的优点;早期单用可以延缓或推迟L-dopa的应用，延长PD治疗总有效期

与L-dopa合用时，可以减少L-dopa的用量，预防和缓解长期服用L-dopa所引起的运动障碍

具有神经元的保护作用

1、抑制兴奋性氨基酸和自由基的过度释放

2、减少可引起氧化应激反应的L-dopa需求量

3、刺激DA受体，DA的合成和代谢

4、抑制脂质过氧化反应;多巴胺受体激动剂的缺点;(5)其他：

单胺氧化酶B抑制剂

司兰吉兰、雷沙吉兰

儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂

恩卡托朋托卡朋（答是美）Stalevo;治疗效果;2.手术

（1）适应症：药物疗效差或不能耐受，

以震颤、强直为主且局限于一侧

年纪较轻者

（2）DBS

（3）立体定向手术：破坏丘脑腹外侧核

细胞刀伽玛刀

（4）细胞移植：自体肾上腺髓质胚胎脑黑质细胞

3.康复、护理

;手术治疗适应症;脑起搏器治疗（DBS）;病人选择标准;正确评价DBS在PD中的治疗作用;小结;Case;Case;Case