Gpr98突变介导肌萎缩侧索硬化症动物模型构建与机制解析.docx

Gpr98突变介导肌萎缩侧索硬化症动物模型构建与机制解析

一、引言

1.1研究背景

肌萎缩侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），又被称为渐冻症，是一种极其复杂且极具破坏力的神经退行性疾病。其主要特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性退化和死亡，进而引发肌肉逐渐无力、萎缩，以及运动功能的严重丧失。从发病机制来看，ALS患者的上运动神经元（位于大脑皮层运动区）和下运动神经元（位于脑干和脊髓前角）均受到损害，导致神经冲动无法正常传递到肌肉，肌肉失去神经支配后逐渐萎缩，力量不断减弱。

ALS给患者的生活带来了毁灭性的影响。随着病情的发展，患者不仅会面临