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弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)

我如何治疗弥散性血管内凝血?

中华血液学杂志,201738(05):361-363.

中华血液学杂志:371-374

蒋守银

浙医二院急诊医学科

、概述

■弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上,致

病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血

管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进

引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征

■在DC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等

多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出

凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需

要丰富专业经验和具有挑战性的工作

二、临床表现

■DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过

程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严

重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除

原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故

临床表现复杂且差异很大。

■DC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,

也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多

部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出

血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰

竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患

者死亡的常见原因。

二、临床表现

■DIC典型的临床表现如下:

1.出血:自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿

刺部位)出血,严重者可危及生命。

■2.休克或微循环衰竭:休克不能用原发病解释,顽

固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全

■3.微血管栓塞:累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管

,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰

竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

■4.微血管病性溶血:较少发生,表现为进行性贫血

贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染

三、实验室检查

■DIC的实验室检查包括两方面:

是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间

(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、Fib浓

度及PLT。

■二是反映纤溶系统活化的证据,包括Fib/纤维蛋白降

解产物(FDP)、D-D、血浆鱼精蛋白副凝固试验

(3P试验)。此外,国外近年来开展分子标志物用

于DIC早期诊断,发现部分标志物,如TAT(凝血酶

抗凝血酶Ⅲ复合物)可有诊断意义,有望用于临床。

四、诊断

■在DIC诊断中,基础疾病和临床表现是两个很重要的

部分,不可或缺,同时还需要结合实验室指标来综合

评估,任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的

价值十分有限。

■近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分

诊断系统,包括:国际血栓与止血协会标准

(ISTH)、日本卫生福利部标准(JMHW)、日本急

诊医学学会标准(JAAM)。

四、诊断

上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱,尚

无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数

据

为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统

诊断标准,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于

2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研

究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

ChineseDICscoringsystem,CDSs)

表1中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)

原发病

积分项

临床表现

存在导致DC的原发病

临床表现

实验室指标(PLTD-D,PT/APTTFib)

不能用原发释的严玉或多发出血向

不能用原发病解释的微环障碍或体克

广泛性皮肤、黏膜栓塞,性缺血性坏死、脱落及溃

该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化

形成,不明原因的肺、肾、菌等脏器功能衰

动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关

血小板计数

DIC诊断标准更加符合我国国情。此外,DC是

非恶性血液病

个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的

某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于

2DIC的诊断。

24h内下降≥50

恶性血液病

≤50xI0

非恶性血液病:/=7分诊断为DC

24h内下降≥50°

恶性血液病:/=6分诊断为DC

mgl

Ps恶性血液病主要包括急慢性白血病、恶性淋巴

瘤、多发性骨髓瘤、髙危骨髓增生异常综合征等

PT延长3s且APTT延长10s

0疾病

PT延长≥3s或AP延长≥10s

汗洼蛋白原

1.0gL

注:非悲性血液病:每日计分1次,≥7分时可诊断为DC;性

血液病;临床表现第一项不参与评分,每日计分1次,≥6分时可诊断

五、鉴别诊断

■1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,

其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减

少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系

ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致:特发

性TTP因患者体内存在抗