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2025中国地中海贫血祛铁治疗指南

(thalassem阻一组以珠蛋白肤链合成陀

地中海贫血，简称地贫）是

碍为特征的遗传性疾病。根据受累基因不同，主要分为a地贫和阳地贫；

按照临床严重程度和是否需要定期输血，分为输血依赖型地贫

(transfusiondependentthalassemia,TDT)非输血依赖型地

和

(non-transfusiondependentthalassemia,ciJ

贫NTDT)。我国

南方是地贫高发区，广西、广东的地贫携带率分别高达24.5%c2]和

[(iron

17.7%3]。输血和肠道铁吸收增加导致过撮铁沉积，即铁过载

overload)，是地贫患者的主要并发症。铁过载继发脏器功能不全，

尤其是心脏功能不全是地贫的主要死因口，规律输血而不祛铁的TDT

[J

患者中位生存仅16.5岁S。不但如此，铁还会沉积在肝脏、胰腺、

垂体、甲状腺、性腺等器官，引起肝纤维化、肝硬化、肝癌、糖尿病、

生长发育迟缓、甲状腺机能减退、性发育延迟等并发症，严重影响患

者生活质扯[6]。规范的祛铁治疗才能保陷患者长期和高质扯生存。国

协会(ThalassemiaInternationalFederation)已经制定了

际地贫

TDTc7]和NTDT[8]的治疗指南。同时，我国也制定了«中国输血依

赖型阳地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版）〉〉［9]并出版了«地

中海贫血治疗技术操作指南〉〉[10]。

这些指南涵盖了祛铁治疗的内容，但目前我国尚缺乏专门针对祛铁治

疗的详细指南或共识。为了更贴合我国实际情况，规范祛铁治疗方法，

为基层医务人员提供明确的操作指导，中国妇幼保健协会地中海贫血

防治专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组、全国地中海贫血

防治协作网及«中国当代儿科杂志〉〉编辑委员会联合制定了«中国地

中海贫血祛铁治疗指南(2025年）〉〉（简称本指南）。本指南目标人

群是地贫合并铁过载患者，使用人群为儿科医师、血液科医师、社区

医疗保健工作者和相关护理人员，旨在为我国相关从业人员提供地贫

祛铁的治疗建议。本指南根据PICO原则，即研究对象(ppulation)、

干预措施(intervention)、对照措施(comparison)、结局(outcome),

进行临床问题的提出和归纳。汇集儿科、血液科和医学杂志编辑部等领域

的专家，组成指南制订工作组。经过多次讨论修改及制订工作组审议，最

终形成本指南。本指南在«中国当代儿科杂志〉〉发布后，指南制定工作组

将通过学术会议、发表解读文章、全国范围组织相关临床医师学习指南内

容，并通过微信和相关网站等途径进行传播和推广。本指南通过中文关键

词，即地中海贫血、铁过载、去铁酮、去铁胺、地拉罗司、磁共振成像，

以英文关键词thala