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支气管扩张症（一）

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.支气管扩张症概述

2.病理生理学

3.临床表现

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗原则

6.预后与随访

7.相关研究进展

01

支气管扩张症概述

定义及病因

定义概述

支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管壁持久

性扩张，常伴随慢性感染。据统计，全球约有1亿人受到影响，

其中发展中国家患病率较高。

病因分类

该病病因复杂，可分为先天性和后天性两大类。先天性因素可能

与遗传、免疫缺陷、囊性纤维化等基因异常有关；后天性因素则

包括感染、炎症、免疫反应、药物等因素。研究表明，感染是导

致支气管扩张症的主要后天性因素之一。

常见病因

支气管扩张症的常见病因包括反复的肺部感染，如肺炎、支气管

炎等，以及支气管阻塞，如异物吸入、肿瘤压迫等。此外，一些

遗传性疾病，如囊性纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等，也是该

病的常见病因。据统计，约50%的支气管扩张症患者有家族史。

临床特征

主要症状呼吸系统体征

支气管扩张症患者常见的症状包括慢临床体检时，患者可能表现出固定的

性咳嗽、大量脓痰，尤其是早晨起床湿啰音，尤其在背部和双下肺区域。

后或体位变动时，痰量明显增多。据部分患者还可出现杵状指和发绀等体

调查，约70%的患者存在咳嗽症状，征。据统计，约80%的支气管扩张症

其中约50%的患者痰量每日超过100患者可听到湿啰音。

毫并升发。症表现

支气管扩张症常伴有多种并发症，如

呼吸衰竭、肺心病、肺源性脑病等。

并发症的表现各异，严重时可能导致

呼吸困难、胸痛、意识障碍等症状。

例如，呼吸衰竭的死亡率可高达30%。

分类及病因

分类类型

支气管扩张症根据病变范围和形态可分为局限性支气管扩张和弥

漫性支气管扩张。局限性支气管扩张病变范围较小，多局限于一

个肺段或肺叶；弥漫性支气管扩张则病变范围广泛，可累及多个

肺段或肺叶。据统计，局限性支气管扩张约占所有病例的60%。

病因分类

病因上，支气管扩张症可分为先天性和后天性两大类。先天性因

素包括遗传性疾病、免疫缺陷等；后天性因素则包括反复感染、

支气管阻塞、肺实质炎症等。其中，感染性因素是最常见的后天

性病因，占所有病因的80%以上。

常见病因

常见病因中，婴幼儿时期的呼吸道感染是导致支气管扩张症的重

要因素。此外，肺结核、囊性纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等

遗传性疾病也是重要病因。据统计，约20%的支气管扩张症患者

有家族遗传史。

02

病理生理学

病理改变

支气管扩张

支气管壁的持续炎症和破坏导致支气管壁弹性减弱，形成永久性扩张。

这种扩张通常呈囊状或柱状，囊状扩张的直径一般大于2毫米。据研究，

囊状扩张在支气管扩张症中约占80%。

支气管壁破坏

支气管壁的破坏包括平滑肌、弹力纤维和软骨的破坏，导致支气管壁

失去正常结构。这种破坏使得支气管壁易于扩张，并容易发生感染。