系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮汇报人：医学生文献学习

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫病,由致病性自身抗体和免疫复合物形成,介导器官、组织损伤,临床上多系统受累,血清中有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。疾病定义通过早期诊断及综合性治疗,预后较之前明显改善。预后情况系统性红斑狼疮概述

不同地区和人种：北欧约40/10万，黑种人约100/10万；我国（30.13～70.41）/10万。黄种人发病率在全世界种族中居第二。全球：平均患病率（12～39）/10万。高发人群：以女性多见，特别是20～40岁育龄女性。010203患病率情况系统性红斑狼疮流行病学

SLE患者第1代亲属中患SLE的概率是无SLE者家庭的8倍。单卵双胞胎患SLE的概率是异卵双胞胎的5-10倍。SLE患者家族中常有患其他结缔组织病的亲属。SLE是多基因相关疾病，存在HLAⅢ类的C2或C4缺失，HLAⅡ类的DR2、DR3频率异常。多个基因在特定环境条件下相互作用，改变正常免疫耐受从而致病，是众多易感基因异常的叠加效应。目前发现的SLE相关基因仅能解释约15%的遗传可能性。01021.流行病学及家系调查2.易感基因系统性红斑狼疮病因（一）遗传因素

紫外线：可使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露成为自身抗原。01药物、化学试剂：部分药物能降低DNA甲基化程度，诱发药物相关狼疮。0302病毒：巨细胞病毒、新冠病毒等可诱发SLE。系统性红斑狼疮病因（二）环境因素

系统性红斑狼疮病因女性患病明显高于男性女性在围绝经期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。0102（三）雌激素

总体认知SLE的发病机制复杂，至今尚未完全阐明。外来抗原（如病原体、药物等）是引发SLE发病过程的诱因，会引起人体B细胞活化。对于易感人群，因其免疫耐受减弱，B细胞会与模拟自身组织成分的外来抗原通过交叉反应相结合，并将抗原呈递给T细胞使其活化。在活化T细胞的刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，进而造成大量组织损伤。损伤形成系统性红斑狼疮发病机制及免疫异常

④抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞；⑤抗核糖体抗体与神经精神狼疮相关。系统性红斑狼疮发病机制及免疫异常自身抗体1.致病性自身抗体

系统性红斑狼疮发病机制及免疫异常2.致病性免疫复合物SLE与免疫复合物关系：SLE是免疫复合物病，免疫复合物（IC）由自身抗体和相应自身抗原结合而成。IC增高原因：机体对IC的清除机制出现异常。IC生成过多（抗体量过多）。IC大小不合适，无法被吞噬或排出。损伤机制：IC能够沉积在组织，从而造成组织损伤。

对自身抗体产生及免疫持续的影响：在CD4+T细胞刺激下，B细胞持续活化并产生自身抗体。同时，T细胞功能异常促使新抗原不断出现，导致自身免疫状态持续存在。T细胞及NK细胞功能异常表现：SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，无法发挥对CD4+T细胞的抑制作用。系统性红斑狼疮发病机制及免疫异常3.T细胞和NK细胞功能失调

系统性红斑狼疮病理1.总体病理特征主要病理改变为炎症反应和血管异常，可发生在身体的任何器官。2.血管病变机制中小血管由于免疫复合物（IC）沉积或抗体直接侵袭，出现管壁的炎症和坏死。继发形成的血栓使管腔变窄，进而导致局部组织缺血，引起功能障碍。

系统性红斑狼疮病理3.受损器官特征性改变苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。“洋葱皮样病变”：小动脉周围向心性纤维增生显著，在脾中央动脉表现尤为明显；心瓣膜的结缔组织反复发生纤维素样变性，形成赘生物。4.其他器官病变心包、心肌、肺、神经系统等也可出现上述类似的基本病理变化。5.肾脏受累病理表现SLE肾脏受累的病理表现详见第五篇第三章第一节狼疮性肾炎。

临床症状多样，早期症状往往不典型。1多数呈缓解与发作交替。2起病：爆发性、急性或隐匿性。3早期侵犯1-2个器官，以后可侵犯多个器官4总体特点系统性红斑狼疮临床表现

系统性红斑狼疮临床表现全身表现1皮肤与黏膜表现2浆膜炎3肌肉关节表现4肾脏表现5心血管表现6肺部表现7神经系统表现8消化系统表现9血液系统表现10抗磷脂综合征干燥综合征眼部表现

系统性红斑狼疮临床表现1.全身表现大多数疾病活动期患者出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。可有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌痛、体