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丛状神经纤维瘤的全病程管理专家共识2025
1型神经纤维瘤病（NF1）是由于NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病，全世界新生儿发病率约为1/3000。PNF是一种起源于施万细胞的良性周围神经肿瘤，多发生于主干神经及其分支，可沿任何一种周围神经分布。根据其分布位置不同，PNF可引起不同器官系统、不同严重程度的临床表现。目前对于PNF的明确定义尚未达成一致，对于PNF的诊断，需要结合临床、影像学和组织病理学特征综合进行分析。PNF的临床表现因其位置、大小、累及的神经和患者的年龄而异。部分患者自出生起，PNF即开始生长，并表现出相关症状；部分患者直至青春期因受激素水平影响，瘤体增长加快，才出现瘤体
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