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医学课件-结节性多动脉炎汇报人：XXX2025-X-X

目录1.结节性多动脉炎概述

2.病理生理学特点

3.诊断方法

4.鉴别诊断

5.治疗原则

6.预后与并发症

7.病例分析

8.研究进展

01结节性多动脉炎概述

疾病定义及分类定义与类型结节性多动脉炎是一种系统性血管炎，主要侵犯中等大小的动脉，可分为经典型和局限性小动脉炎两种类型，其中经典型约占80%。病因探讨该疾病的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境因素、感染、药物等因素有关。研究表明，HLA-B27与结节性多动脉炎的发生有显著关联。分类标准根据病变的部位和范围，结节性多动脉炎可分为单系统受累和多系统受累两种，其中多系统受累型患者病情更为严重，死亡率较高。国际血管炎研究组（IVAS）制定了结节性多动脉炎的分类标准，有助于临床诊断和预后评估。

病因与发病机制遗传因素遗传在结节性多动脉炎的发病中起着重要作用，研究显示，HLA-B27等位基因携带者发病率较非携带者高出数倍。遗传易感性与疾病的发生和发展密切相关。环境因素环境因素如吸烟、药物、感染等可能触发结节性多动脉炎的发病。其中，吸烟是已知的重要危险因素之一，吸烟者患病的风险是非吸烟者的3倍。免疫反应结节性多动脉炎的发生与异常的免疫反应有关，血管壁上的抗原可能激发自身免疫反应，导致血管炎症和损伤。免疫复合物的沉积和血管内皮细胞的损伤是疾病发展的关键机制。

临床表现皮肤症状结节性多动脉炎患者常出现皮肤症状，如皮肤结节、紫癜、网状青斑等，这些症状可能与血管炎症导致的皮肤缺血和血管损伤有关，发生率约为60%。关节表现关节疼痛和肿胀是结节性多动脉炎的常见表现，约80%的患者会出现关节症状，通常累及四肢大关节，但关节炎症往往不严重，不留后遗症。内脏受累结节性多动脉炎可侵犯多个内脏器官，如肾脏、心脏、肺部等，导致相应的症状和体征。肾脏受累最常见，可表现为蛋白尿、血尿、高血压等，严重时可导致肾功能衰竭。

02病理生理学特点

血管病变特点病变范围结节性多动脉炎主要侵犯中等大小的动脉，如肌肉动脉、皮肤动脉等，病变范围可从单个动脉分支到整个动脉系统，病变长度可达数厘米至数十厘米。血管炎症血管炎症是结节性多动脉炎的主要病理特征，表现为血管壁的炎症细胞浸润、纤维素沉积和血管壁增厚。炎症细胞浸润以淋巴细胞和浆细胞为主，有时可见中性粒细胞。血管损伤血管炎症可导致血管壁的损伤，表现为血管壁的坏死、溃疡和动脉瘤形成。血管损伤是引起器官功能障碍和症状的主要原因，如肾脏损伤可导致高血压和肾功能不全。

组织病理学改变血管壁炎症组织病理学检查显示，结节性多动脉炎的血管壁有明显的炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和浆细胞，有时伴有中性粒细胞，血管壁炎症是疾病活动的重要标志。纤维素沉积血管壁炎症过程中，纤维素沉积形成纤维素样坏死，这是结节性多动脉炎的典型病理特征之一，纤维素样坏死多见于血管壁的中层，可导致血管壁增厚和狭窄。血管壁增厚血管壁炎症和纤维素沉积可导致血管壁增厚，血管壁增厚可能是由于血管壁的纤维化、肌层增生和血管内皮细胞损伤等多种因素共同作用的结果，血管壁增厚可引起血管狭窄和器官缺血。

免疫学特征自身抗体结节性多动脉炎患者体内常存在自身抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）和抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM），这些抗体在疾病诊断和活动性评估中具有重要意义。免疫复合物免疫复合物的沉积是结节性多动脉炎发病机制中的重要环节，免疫复合物可在血管壁上沉积，引发炎症反应，导致血管损伤和器官受累。细胞因子细胞因子在结节性多动脉炎的免疫病理过程中发挥关键作用，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1（IL-1）等炎症因子可促进血管炎症和损伤，加剧疾病进程。

03诊断方法

临床表现评估皮肤检查皮肤检查是评估结节性多动脉炎的重要步骤，包括皮肤结节、紫癜、网状青斑等皮肤病变的观察，这些症状在患者中的出现率可达60%-80%。关节评估关节症状在结节性多动脉炎中常见，通过关节的触诊和活动度评估，医生可以判断关节炎症的程度和范围，有助于疾病的诊断和病情的监测。内脏受累内脏受累的评估包括血压、尿液分析、心电图等检查，以检测肾脏、心脏、肺部等内脏器官的功能状态，有助于全面评估患者的病情和制定治疗方案。

实验室检查血液检查血液检查是诊断结节性多动脉炎的重要手段，包括红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）等，这些指标有助于判断疾病的活动性和严重程度。尿液分析尿液分析可以检测蛋白尿、血尿等肾脏损害指标，对于评估肾脏受累程度至关重要。结节性多动脉炎患者中，约80%会出现肾脏损害。影像学检查影像学检查如血管造影、CT、MRI等，可以显示血管病变的范围和程度，对于诊断和评估疾病进展具有重要价值。血管造影是诊断大动脉受累的主要手段。

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