医学课件-第十六章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.pptxVIP

医学课件-第十六章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症汇报人：XXX2025-X-X

目录1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述

2.临床表现与诊断

3.鉴别诊断

4.治疗原则与药物选择

5.手术治疗

6.预后与并发症

7.护理与康复

8.病例分析

01原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述

疾病定义及病因定义与分类原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，简称Addison病，是一种罕见的内分泌疾病，主要由于肾上腺皮质功能减退所引起。根据病因可分为自身免疫性、感染性、遗传性、药物性等多种类型。据统计，全球患病率约为1/100000。病因分析Addison病的病因复杂，主要包括自身免疫性肾上腺炎、感染、肿瘤、遗传等因素。其中，自身免疫性肾上腺炎是最常见的病因，约占所有病例的60%-80%。其他病因如结核病、真菌感染等，虽然发病率较低，但同样需引起重视。发病机制Addison病的发病机制主要是由于肾上腺皮质激素合成障碍或分泌不足导致的一系列代谢紊乱。肾上腺皮质激素是维持人体生命活动的重要激素，包括皮质醇、醛固酮等。当肾上腺皮质功能减退时，会导致糖皮质激素不足、电解质紊乱等症状。严重者甚至可危及生命。

疾病流行病学患病率原发性慢性肾上腺皮质功能减退症在全球的患病率约为1/100000，但各地区存在差异。在发达国家，患病率可能略高，而在发展中国家，由于诊断率较低，实际患病率可能更高。性别差异该疾病在性别上没有明显差异，男女患病率相近。但女性在妊娠期和产后患病风险可能增加，可能与激素水平变化有关。年龄分布Addison病的发病年龄分布较广，但以中青年较为常见，尤其是20-50岁年龄段。儿童和老年患者相对较少，但并非罕见。

疾病病理生理学皮质醇缺乏肾上腺皮质功能减退导致糖皮质激素分泌不足，主要表现为皮质醇缺乏。皮质醇对于调节糖、蛋白质和脂肪代谢至关重要，缺乏时会出现血糖降低、肌肉无力、体重下降等症状。醛固酮缺乏醛固酮是调节电解质平衡的重要激素，肾上腺皮质功能减退时，醛固酮分泌不足，导致电解质紊乱，尤其是钠、钾代谢失衡，可引起低钠血症和高钾血症。肾上腺皮质激素合成障碍肾上腺皮质激素的合成需要多种酶的参与，任何一种酶的缺陷都可能导致激素合成障碍。例如，21-羟化酶缺乏症是一种常见的遗传性肾上腺皮质功能减退，由于该酶缺乏，皮质醇和醛固酮的合成受阻。

02临床表现与诊断

典型临床表现乏力与体重下降患者常感乏力，活动耐力下降，体重可迅速下降，有时可达原体重的10%-20%。这是由于糖皮质激素不足导致的代谢紊乱所致。皮肤黏膜色素沉着Addison病患者皮肤黏膜常出现色素沉着，表现为皮肤色泽加深，尤其是手掌、脚底、口腔黏膜等处。这是由于肾上腺分泌的黑色素细胞刺激激素（MSH）增加所致。心血管症状由于电解质失衡和血压降低，患者可能出现心悸、头晕、直立性低血压等症状。严重者可能发生晕厥或心脏骤停。

辅助检查血液检查血液检查是诊断Addison病的重要手段。包括血清皮质醇、醛固酮水平检测，以及血常规、电解质、血糖等。皮质醇和醛固酮水平通常低于正常值，而电解质可能显示低钠、高钾。尿液检查尿液检查有助于评估肾上腺皮质功能。尿液游离皮质醇和17-羟皮质类固醇的排泄量通常减少，而17-酮类固醇的排泄量可能增加。影像学检查影像学检查如肾上腺CT或MRI，有助于发现肾上腺病变，如肾上腺炎、肿瘤等。这些检查对于确诊和评估病情具有重要意义。

诊断标准临床表现诊断Addison病的关键之一是典型的临床表现，如乏力、体重下降、皮肤色素沉着等。患者往往有慢性疲劳感，体重可迅速减轻，皮肤和黏膜出现色素沉着。血液指标血液检查是确诊的重要依据。血清皮质醇和醛固酮水平低于正常范围，同时伴有低钠血症和高钾血症。ACTH刺激试验有助于确定皮质醇缺乏的病因。影像学检查影像学检查如肾上腺CT或MRI，可以发现肾上腺的异常，如肾上腺萎缩、炎症或肿瘤等。这些影像学发现对于诊断和治疗均具有重要意义。

03鉴别诊断

其他内分泌疾病鉴别库欣综合征库欣综合征与Addison病均有皮肤色素沉着，但库欣综合征患者皮质醇水平升高，伴有满月脸、水牛背等症状。两者可通过血液皮质醇水平、24小时尿皮质醇排泄量等指标进行鉴别。肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌可导致皮质醇水平升高，与Addison病相似，但患者常伴有疼痛、体重增加等症状。影像学检查可发现肾上腺占位性病变，有助于鉴别。肾上腺结核肾上腺结核可导致肾上腺功能减退，与Addison病相似。但肾上腺结核患者常有结核病史，影像学检查可见肾上腺破坏性病变，且痰液或组织病理学检查可确诊结核。

全身性疾病鉴别自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可引起肝功能损害，与Addison病有相似症状。但自身免疫性肝炎患者常伴有黄疸、瘙痒等症状，且血清自身抗体检测有助于鉴别。慢性肾功能衰竭慢性肾功