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贲门失弛缓症achalasia汇报人：XXX2025-X-X

目录1.贲门失弛缓症概述

2.临床表现

3.诊断方法

4.疾病分型

5.治疗方法

6.预后与随访

7.病因与预防

8.特殊病例讨论

01贲门失弛缓症概述

疾病定义定义范围贲门失弛缓症是一种胃肠道运动功能障碍疾病，主要特征是食管下端贲门括约肌持续性收缩，导致食管排空受阻。据统计，全球约有200万人受到影响。病因不明目前尚不清楚贲门失弛缓症的病因，但研究表明可能与遗传、神经肌肉功能异常、自身免疫反应等因素有关。研究表明，遗传因素在其中的作用约为15%至30%。发病特点贲门失弛缓症多在30至60岁之间发病，女性患者略多于男性。早期症状轻微，如吞咽不适、胸骨后疼痛等，随着病情进展，可能导致食物反流、体重下降等症状，严重时甚至引起食管狭窄。

病理生理病理机制贲门失弛缓症的病理生理机制主要与食管下端括约肌的功能失调有关。研究发现，约90%的病例存在括约肌肌电活动的异常，表现为静息状态下的持续性收缩。神经调控正常情况下，食管下端括约肌的收缩与舒张受自主神经系统的精确调控。在贲门失弛缓症中，副交感神经活性降低，而交感神经活性相对增高，导致括约肌功能异常。食管改变随着疾病的进展，食管下段可能发生结构性改变，如食管壁增厚、食管腔扩张等。严重时，食管内压力可达到60mmHg，超过正常水平10倍以上。

流行病学患病率贲门失弛缓症的患病率在不同地区有所差异，全球范围内大约为1/200至1/1000。在欧美国家，患病率相对较高，约为1/250至1/500。性别差异贲门失弛缓症女性患者略多于男性，性别比例约为1.5:1。这可能与社会生活习惯、生理差异等因素有关。年龄分布该疾病多发生在30至60岁之间，发病高峰期在40至50岁。随着年龄增长，患病风险有所增加，但近年来也有年轻化趋势。

02临床表现

主要症状吞咽困难患者常见的主要症状为吞咽困难，开始时可能仅是固体食物难以吞咽，随后逐渐发展到液体食物也受到影响。症状的严重程度在不同患者中差异较大。胸骨后疼痛部分患者会出现胸骨后疼痛或不适感，这是由于食物通过狭窄的食管下端时对食管壁造成刺激所致。疼痛可能放射至背部或颈部。食物反流由于食管下端括约肌功能异常，食物容易反流至食管，患者可能出现反酸、恶心和呕吐等症状。长时间的反流可能导致食管炎和食管溃疡。

伴随症状体重下降由于吞咽困难，患者往往摄入不足，导致体重下降。据研究，约50%的患者在疾病确诊时体重减轻超过10%。营养不良长期吞咽困难会导致营养不良，患者可能出现贫血、电解质失衡等症状。营养不良的发生率在贲门失弛缓症患者中高达80%。呼吸道症状食物反流可能导致呼吸道症状，如咳嗽、声音嘶哑等。严重时，反流物可能误吸入气管，引发肺部感染。呼吸道症状在患者中的发生率约为30%。

症状严重程度轻度症状轻度症状的患者可能仅有轻微的吞咽不适，偶尔发生食物反流，对日常生活影响较小。此阶段的患者约占所有病例的20%。中度症状中度症状的患者吞咽困难明显，食物反流频繁，可能伴有胸骨后疼痛，体重可能略有下降。此阶段的患者约占50%。重度症状重度症状的患者吞咽困难严重，几乎无法正常进食，食物反流频繁，可能导致营养不良、脱水、体重显著下降，甚至出现食管狭窄和呼吸道并发症。此阶段的患者约占30%。

03诊断方法

临床表现评估病史采集医生通过详细询问病史，了解患者的吞咽困难发生时间、程度、伴随症状等，有助于初步判断疾病性质。病史采集是诊断过程中的重要环节，对后续检查有指导意义。体格检查体格检查可发现患者可能存在的体重下降、营养不良等体征。医生会注意观察患者的进食情况、胸骨后疼痛等症状，必要时进行触诊以评估食管扩张情况。症状评分使用症状评分量表如Barretts食管症状评分、食管疾病生活质量问卷等，对患者的症状严重程度进行量化评估。这些量表有助于医生了解疾病的严重程度和治疗效果。

影像学检查食管吞钡食管吞钡检查是诊断贲门失弛缓症的常用方法。通过观察钡剂在食管中的流动情况，可以判断食管是否扩张、狭窄，以及贲门括约肌的功能。此检查简单易行，对患者无创。食管胃镜食管胃镜检查可以直接观察食管、胃黏膜的情况，排除其他食管疾病。同时，可测量食管长度、食管下端括约肌压力等，对确诊贲门失弛缓症具有重要价值。影像学造影影像学造影，如CT或MRI，可显示食管和胃的形态学改变，如食管扩张、狭窄等。这些检查有助于评估病情严重程度，为治疗方案的选择提供依据。

内镜检查食管胃镜检查食管胃镜是诊断贲门失弛缓症的金标准。通过内镜直接观察食管黏膜、食管下端括约肌的功能，以及食管蠕动情况，有助于确诊。检查过程中可进行括约肌压力测定。括约肌压力测定括约肌压力测定是评估贲门失弛缓症严重程度的重要指标。正常情况下，食管下端括约肌压力约为10-30mmHg，而