第六章 溶血性贫血（第1-4节）.pptxVIP

第六章溶血性贫血（第1-4节）汇报人：XXX2025-X-X

目录1.溶血性贫血概述

2.溶血性贫血的病因

3.溶血性贫血的诊断方法

4.溶血性贫血的治疗原则

5.常见溶血性贫血类型

6.溶血性贫血的预后与随访

7.溶血性贫血的护理要点

01溶血性贫血概述

溶血性贫血的定义与分类溶血定义溶血性贫血是指红细胞寿命缩短，破坏速度超过骨髓造血代偿能力，导致血红蛋白水平下降的一组疾病。正常红细胞寿命约为120天，溶血性贫血患者的红细胞寿命可缩短至20-40天。分类方法溶血性贫血可分为遗传性和获得性两大类。遗传性溶血性贫血由遗传因素引起，如地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等；获得性溶血性贫血则由感染、药物、毒素等因素引起。分类依据根据溶血发生的部位，溶血性贫血可分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血是指红细胞在血液循环中直接破坏，如溶血性尿毒症综合征；血管外溶血是指红细胞在脾脏、肝脏等器官中被吞噬破坏，如自身免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血的发病机制红细胞破坏溶血性贫血的发病机制主要是红细胞在体内被破坏，导致血红蛋白释放。正常情况下，红细胞寿命约为120天，溶血性贫血患者的红细胞寿命可缩短至20-40天，破坏速度超过骨髓造血代偿能力。免疫系统异常免疫系统异常是导致溶血性贫血的重要原因之一。如自身免疫性溶血性贫血，机体错误地将自身红细胞识别为外来物质，产生抗体攻击，导致红细胞破坏。此类患者中，抗体会攻击红细胞表面抗原，如C3b受体、Rh血型等。酶缺陷与代谢紊乱某些溶血性贫血由酶缺陷引起，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。G6PD是红细胞内的重要抗氧化酶，缺乏时红细胞易受到氧化应激损伤，导致溶血。此外，代谢紊乱如地中海贫血，由于珠蛋白链合成异常，导致红细胞形态改变，易于破坏。

溶血性贫血的临床表现贫血症状溶血性贫血患者常见的临床表现包括乏力、头晕、心悸等贫血症状。由于红细胞破坏速度快，红细胞生成不足，患者血红蛋白水平往往低于正常值（男性低于120g/L，女性低于110g/L）。黄疸黄疸是溶血性贫血的重要体征之一。由于红细胞破坏释放大量胆红素，超过肝脏代谢能力，导致血清胆红素水平升高，皮肤、黏膜及巩膜出现黄色。血红蛋白尿部分溶血性贫血患者会出现血红蛋白尿，尿色呈浓茶色或酱油色。这是由于大量红细胞在短时间内破坏，血红蛋白释放到尿液中所致。严重者可伴有腰部疼痛、发热等症状。

02溶血性贫血的病因

遗传性溶血性贫血常见类型遗传性溶血性贫血主要包括地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等。其中，地中海贫血是最常见的遗传性溶血性贫血，全球约有2亿人携带α或β珠蛋白基因突变。遗传方式遗传性溶血性贫血通常为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。地中海贫血为常染色体隐性遗传，需要父母双方均为携带者，子女才有患病风险。临床表现遗传性溶血性贫血患者通常在出生后不久出现症状，如贫血、黄疸、肝脾肿大等。地中海贫血轻症患者可能仅有轻度贫血，而重型患者则可能需要终身输血治疗。

获得性溶血性贫血病因多样获得性溶血性贫血的病因众多，包括药物、毒素、感染、自身免疫性疾病等。药物如磺胺类、非那西丁等，毒素如蛇毒、砷等，都可能导致红细胞破坏。免疫性溶血免疫性溶血是获得性溶血性贫血的常见类型，包括药物诱导的溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等。自身免疫性溶血性贫血患者体内产生抗红细胞抗体，导致红细胞破坏。临床表现获得性溶血性贫血的临床表现多样，包括贫血、黄疸、脾肿大等。严重病例可能出现血红蛋白尿，甚至肾功能损害。治疗需针对病因，如停用可疑药物、控制感染等。

药物和毒素引起的溶血性贫血药物诱因药物是引起溶血性贫血的常见原因，包括磺胺类药物、非那西丁、硝基呋喃类药物等。这些药物可以导致红细胞膜破坏或直接与血红蛋白结合，引发溶血。例如，磺胺类药物引起的溶血性贫血发生率约为1/10万。毒素作用某些毒素如蛇毒、砷、苯等也可引起溶血性贫血。蛇毒中的溶血毒素可直接破坏红细胞膜，导致溶血。砷中毒时，红细胞内的酶活性降低，影响红细胞代谢，导致溶血。预防与治疗对于药物和毒素引起的溶血性贫血，预防至关重要。在使用可能引起溶血的药物时，应严格掌握适应症和剂量。一旦出现溶血症状，应立即停药，并给予相应的治疗，如输血、糖皮质激素、免疫抑制剂等。

03溶血性贫血的诊断方法

血液学检查血红蛋白测定血红蛋白测定是溶血性贫血诊断的基本检查项目。正常成人血红蛋白水平男性为120-160g/L，女性为110-150g/L。溶血性贫血患者的血红蛋白水平通常低于正常值。网织红细胞计数网织红细胞计数可反映骨髓红细胞的生成情况。溶血性贫血患者骨髓代偿性增生，网织红细胞计数常升高，可达5-20%。间接胆红素测定间接胆红素测定用于评估肝脏对胆红素的代谢能力。溶血性贫血患者由于红细胞破坏增加，血液中未结合胆红素（间接