致心律失常性右室心肌病详解.ppt

致心律失常性右室心肌病详解演示文稿第一页，共27页。

（优选）致心律失常性右室心肌病第二页，共27页。

发育不良三角第三页，共27页。

流行病学多见于青壮年男性，男性多于女性，男女之比约为3：1。是年轻人较常见的猝死原因之一。发病年龄：20~40岁，平均发病年龄29岁。是一种遗传性疾病，50%~80%的病例有家族史。第四页，共27页。

病因ARVC的病因目前所知甚少，也许与下列原因有关：1.遗传原因本病的发生与遗传原因有一定关系。目前已确定9种不一样的染色体显性遗传与本病有关。2.个体发育异常学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上体现为右心室壁极薄。多见于小朋友或青壮年。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。3.退变或变性学说认为右心室心肌病变是由于某种代谢或超微构造缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的成果。4.炎症学说认为心肌被脂肪组织替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程演进的成果。动物试验证明，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相似变化。第五页，共27页。

临床体现ARVC/D的自然病史一般分为四个阶段：1、初期“隐匿”期：患者无症状，但有发生心脏性猝死的风险。心肌的病变常局限于右室一种特定的区域。2、明显电紊乱期：出现室性心律失常，伴伴随对应的症状，如心悸、晕厥等。3、右室衰竭期：出现右室衰竭的症状。4、双室衰竭期：疾病的晚期，心脏的泵血功能丧失。第六页，共27页。

诊断本病临床体现多样，尤其是初期诊断困难。1994年、、先后刊登过三个ARVC诊断原则，年2月专家组在欧洲心脏杂志上刊登了修改的诊断原则。2月出台的修订原则，根据近来的研究进展包括新的的心电图指标、量化的心脏影像学原则和形态学原则等。增长了临界诊断和可疑诊断。对于初期出现和敏感性较高的复极异常指标升级为重要指标；同样将该疾病的经典心律失常LBBB型室速升级为重要指标，增长了基因突变的指标，尽管为次要条件，但已经一定了遗传学检查在疾病诊断中的地位。第七页，共27页。

诊断原则Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和构造变化主要条件二维超声右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤伴有以下表现之一：--右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOT）≥32mm（体表面积校正后[PLAX/BSA]≥19mm/m2)--右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）≥36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥21mm/m2)--或面积变化分数≤33％MRI右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调伴有以下表现之一：--右室舒张末容积/BSA≥110mL/m2（男）；≥100mL/m2（女）--或右室射血分数（RVEF）≤40％右室造影右室局部无运动、运动减低或室壁瘤第八页，共27页。

诊断原则Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和构造变化次要条件①轻度整体性右室扩张和/或射血分数降低而左室正常；②右室轻度节段性扩张；③右室局部运动幅度降低次要条件：二维超声右室局部无运动或运动障碍伴有以下表现之一：--PLAXRVOT≥29mm至32mm（体表面积校正后[PLAX/BSA]≥16至19mm/m2)--PSAXRVOT≥32mm至36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥18至21mm/m2)--面积变化分数33％至≤40％MRI--右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：--右室舒张末容积/BSA≥100ml/m2至110mL/m2(男）；≥90ml/m2至100mL/m2(女）--或右室射血分数（RVEF）40％至≤45％。第九页，共27页。

心超体现二维超声检查则有如下特性：三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；右室轻、中度扩大；调整束回声增粗、增强且形态不规则；右室流出道孤立性扩张；右室心尖部肌小梁形态异常，体现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样变化；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；左心系统正常。第十页，共27页。

磁共振体现MRI体现为右室扩张，常为流出道扩张，无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，右室游离壁变薄MRI可以清晰地显示变薄的右室游离壁。SE序列可见高信号提醒脂肪，低信号提醒纤维化。但MRI难以辨别心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调整束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。第十