淀粉样变性完整版本.pptxVIP

淀粉样变性十分秀气

基本介绍淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵犯肠道的疾病。

病因本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化，还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。淀粉样物质沉积后引起细胞肿胀、变性、坏死，细胞间及基膜下大量淀粉样物质浸润、堆积，导致血管网和淋巴管网阻塞，局部血液循环不良，粘膜腺体萎缩、变薄，局部支配的神经元细胞变性、坏死，本病在胃肠道受累的部位可见粘膜结节或颗粒不平、斑块、息肉样物形成，粘膜颜色变白，可有糜烂及溃疡。

临床表现本病临床发病率很低，成年人多见，儿童患有风湿热、结核病患者可能继发淀粉样病变，家族性地中海热也是引起小儿原发性淀粉样变性的原因之一。本病表现多样，疾病发展缓慢，症状轻重不一，常无不适，随着淀粉样物质的沉积，逐渐出现明显的症状。重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润，久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。此疾病不同的患者，其临床表现差异也很大，故诊断时需要明确有哪些器官受累，注意多个脏器受累情况。

诊断本病患者数目少，常存在一些系统、全身性疾病，这些疾病可能继发淀粉样变性，故出现此疾病需要首先寻找原发病，临床上确诊其实不是十分困难，根据组织标本染色呈现淀粉沉积样改变即可确诊，病理切片检查同样可以明确。病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋变浅或消失。

治疗本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药物可以缓解及治疗。

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