颅脑先天性畸形影象学征象及诊断.ppt

脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂．（病理和临床）典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生．根据裂隙形态分为开放型和融合型．开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通．融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态．病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，，裂隙内由脑脊液充填．裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近．第62页，共93页，星期日，2025年，2月5日（影像征象）开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质．MRI是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室．在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续．脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近．开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形．第63页，共93页，星期日，2025年，2月5日右侧额叶闭唇型脑裂畸形

（CT第64页，共93页，星期日，2025年，2月5日右侧额颞叶开唇型脑裂畸形（术前）

（CT/MRI第65页，共93页，星期日，2025年，2月5日术前CT征象第66页，共93页，星期日，2025年，2月5日MRI矢状面第30页，共93页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(病因和病理)蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线.(临床表现)一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.第31页，共93页，星期日，2025年，2月5日(影象征象)蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变,常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形,中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移位变形,引起脑积水.第32页，共93页，星期日，2025年，2月5日左颞侧蛛网膜囊肿

(CT

第33页，共93页，星期日，2025年，2月5日(MRI第34页，共93页，星期日，2025年，2月5日枕大池蛛网膜囊肿第35页，共93页，星期日，2025年，2月5日左侧枕部蛛网膜囊肿

(ct第36页，共93页，星期日，2025年，2月5日左枕部蛛网膜囊肿

(mri第37页，共93页，星期日，2025年，2月5日左枕大池蛛网膜囊肿

（mri第38页，共93页，星期日，2025年，2月5日(鉴别诊断)表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水脑池造影有助于鉴别.大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和脑积水征象.Dandy-walker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿与四脑室是不相通的.第39页，共93页，星期日，2025年，2月5日四神经管闭合异常脑膨出(病因和病理)脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张.根据膨出内容物分四种类型.脑膜脑膨出:含脑膜,脑脊液和脑组织.脑膜膨出:含硬膜和脑脊液.闭锁性脑膨出:含硬膜,纤维和变性的脑组织,多见于顶枕部.胶质膨出:以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿.脑膨出原因不明.第40页，共93页，星期日，2025年，2月5日(临床表现)大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现,少数脑膨出(如颅底鼻咽部)至儿童期,甚至于到成年期才发现.(影象征象)颅骨中线可见骨质缺损,边缘硬化脑膜,脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨出,根据临